神经纤维瘤病

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视物模糊视力下降可能是肿瘤压迫神经所致 [复制链接]

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提及肿瘤,大多数的人都会不自觉地联想到中老年人。可是今天我们说的肿瘤却在儿童、青少年之中发病率较多,是发生在颅内的肿瘤,叫颅咽管瘤。

颅咽管瘤从它的名字上就能得出,它是位于颅底部位,相对来说部位比较深。其主要是下丘脑的位置一直到咽部,也就是鼻咽部,整个颅咽管瘤位置都有可能出现管瘤。患者中遇到较多的,是在垂体和垂体以上、垂体柄和下丘脑的位置出现肿瘤。轻者会出现呕吐,严重的儿童患者会阻碍其成长发育。

一、颅咽管瘤到底是什么?

在胚胎学上有一个结构叫做颅咽管,此结构正常情况下,在6-8周的胚胎时期就会出现萎缩、退化。颅咽管瘤的名字,与它原始的胚胎结构名称相关。但是它发生的部位不是在咽部,而是在颅内。从垂体柄的中线、中轴部位,这个位置发生肿瘤的机率是比较高的。

颅咽管瘤,多见于儿童,高发期在5-15岁。在成年人之中较为少见,一般在40岁左右。颅咽管瘤的位置比较特殊,它的周边濒临着很多重要的结构,包括下丘脑、视神经、颈内动脉这些非常重要的结构。

其知名度并不高,却有着较高的发病率。也正因此,颅咽管瘤在神经外科界一致公认,是颅内最难治的肿瘤。近年来,非常多的新闻报道,让原本“不见经传”的颅咽管瘤出现在大家的面前。

二、身体出现这些症状要警惕,可能是颅咽管瘤

颅咽管瘤发生的部位处于颅底蝶鞍的位置,周围的解剖结构较为复杂。因此,它们都有可能受到肿瘤的影响,继而引发一些相关的症状。

传导视觉的视神经,在左右两边的眼睛在通往中枢的时候,会在颅底的部位进行交叉,而这个结构就是视交叉。颅咽管瘤的患者会有视力下降的情况发生。由于肿瘤会压迫视交叉,向眼睛周围的神经施加压力,进而发生视野缺损。据资料显示,视力视野障碍为首发症状者,约占颅咽管瘤的60%-80%。

颅咽管瘤出现的位置与垂体很接近,而垂体分泌的激素对于我们人体的生长发育、内分泌的调节起着较为重要的作用。一旦肿瘤影响到了垂体,就会造成各种激素分泌不足,比如生长激素、促肾上腺皮质激素不足等。成年人大多表现为性功能障碍。

与其他脑部肿瘤相似,颅咽管瘤的患者会有头痛感。其中,脑积水也与肿瘤的压迫有关。头痛可能会伴随呕吐、恶心的症状出现。

促甲状腺激素分泌不足,会造成甲状腺分泌出现异常,从而导致甲状腺功能减退。如果再加之生长激素分泌不足,就会出现智力发育障碍、生长发育较为迟缓的症状。

除了以上提到的生长障碍、头痛、视觉异常等症状,颅咽管瘤患者还会出现情绪异常、心情抑郁的状况。

三、知道自己为什么会得颅咽管瘤吗?

颅咽管瘤,其先天性因素约占60%,占颅内肿瘤的5%—6%。在胚胎发育过程中,原始细胞,又或是由于组织异位残留在颅腔里,在特殊时期内又具备分化与增殖的功能,就会发展为颅内先天性肿瘤。

有时的病毒入侵,也会对身体造成威胁。这些病毒一旦进入细胞后,在胞核内会合成DNA,随之更改染色体的基因,促使细胞的增殖、分裂功能发生畸变,进而形成肿瘤。

人体基因缺陷,也会是颅内肿瘤发生的原因。多发性神经纤维瘤,属神经系统肿瘤遗传因素中,较为典型的代表,约有一半的病人存在家族病史。若细胞的染色体发生改变,家庭中的其他子代家属很有可能易感,约50%~65%的几率能传给子代。

通过以上分析来看,颅咽管瘤的致病因素不仅与遗传因素有关,还与生物病毒入侵、先天性因素相关。在接受治疗之前,若发现自己的身体出现了相关的症状,医院,尽早进行干预。

四、治疗颅咽管瘤必须要开颅吗?

对于颅咽管瘤的治疗,手术的难点在于要尽可能地完全切除肿瘤,同时又要避免手术对肿瘤周围的构造造成损伤,所引发严重的后遗症。因此,经鼻入路的微创手术逐渐进入大众视野。

多数情况下,通过外科手术治疗颅咽管瘤是首选方案。切除肿瘤能够缓解肿瘤压迫神经的症状,但是颅咽管瘤的复发也在临床中遇到过,这就与术后的护理有着紧密联系。

此外,若患者的术前评估风险较大,一般会切除一部分,参与的肿瘤通过放疗来消除。放射治疗适用于手术切除不彻底的颅咽管瘤治疗、畏惧外科手术或瘤体较小的实性肿瘤。此外,手术之后的激素替代治疗,对于患者来说是确保其生命安全的重要手段。

很多患者对于开颅术,要在头皮或头骨上做大切口,他们是有着强烈恐惧感的。有没有其他较为保守点的治疗方法,是很多患者的

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