定义
双侧前庭病（bilateralvestibulopathy，BVP），又称双侧前庭功能低下、双侧前庭功能丧失或双侧前庭功能衰竭，是由双侧内耳平衡器官或传导通路受损导致的一种慢性前庭综合征。其主要临床特征包括头部运动时出现视震荡，行走时出现步态不稳，在黑暗环境中或地面不平与头动时不稳症状加重，具有空间记忆和定向障碍。
年，WalterDandy报道双侧前庭神经切除术后的MD患者在活动中出现视震荡和姿势不稳、视剥夺后症状加重、静止时症状消失，并将这组病症命名为Dandy综合征。年，Bender发现运动诱发的视震荡是双侧前庭功能低下的常见症状。年，Balon等提出特发性BVP概念，患者表现为姿势不稳和视震荡，在黑暗处加重，不伴听力丧失和其他神经系统症状。
流行病学
BVP发病率占平衡障碍患者的4%~7%，青年到老年均有发病。年有研究推测其美国成年人中发病率为28/。继发性BVP的平均发病年龄为50~60岁。
病因及发病机制
（一）病因
BPV可分为原发性和继发性。原发性BVP主要指那些病因不明的BVP，约占BVP患的一半，病因确定的（24%）和病因可能明确的（2%）接近一半。在可确定的病因中，最常的4大病因：老化，神经耳*性，非神经耳*性，伴BVP的其他疾病。1.老化：健康人的前庭毛细胞会随着年龄增高逐步减少或衰退。研究发现，80岁时丧失30%~50%的前庭毛细胞和前庭神经纤维。对于健康人来说，如果不发生其他病，30%~50%的前庭功能损失对日常生活不会引起显著的影响。如果同时发生了其他耳疾病或者视觉和深感觉障碍，则会加重平衡障碍。因此双侧前庭功能丧失在老年人中常见。2.神经耳*性：损害前庭的药物：①氨基糖苷类抗生素，为临床最常见的耳*生素，其中以链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素对前庭的损害较重，庆大霉素是造成双侧前庭功能丧失的最常见病因，占10%-20%，远高于其他病因；②大环内酯类抗生素；③多肽类抗生素；④袢利尿剂；⑤水杨酸类解热镇痛药；⑥抗疟药；⑦抗肿瘤药；⑻β受体拮抗剂⑨其他，如乙醇、一氧化碳、汞、铅、砷等。
3.非神经耳*性：其病因多见于下列情况。①双侧MD：在BVP的病因中占7%~15%；②脑膜炎：约占双侧前庭功能丧失病因的5%，脑膜炎的病理过程可通过前庭和耳蜗导水管累及迷路，导致前庭功能障碍；③双侧VN其导致的BVP占4%~5%；④双侧前庭神经鞘瘤或听神经瘤：Ⅱ型神经纤维瘤病可发生在双侧，不过比较罕见，肿瘤占BVP病因的1%~2%；⑤内耳自身免疫性疾病（autoimmuneinnereardisease，Aaied）：通常造成听力和前庭功能损害，亚急性波动性双侧感音神经性聋可在数日、数周至数月内较快发展，半数患者同时有前庭症状，由AIED导致的BVP不到1%。其他如周围神经病、神经梅*、神经结节病、先天竹畸形、头部创伤、血管病变等也可导致BVP。头部创伤引起的鞭击损害综合征（whiplashinjurysyndrome）可以造成双侧前庭损害。
4.伴BVP的其他疾病某些类型的小脑退行性变可同时伴有双侧前庭功能减弱或障碍。小脑退行性变伴周围神经病时称作小脑-共济失调神经病-前庭无反射综合征（cerebellarataxia-neuropathy-vestibular--areflexiasyndromeCANVAS），其发病率略低于1%。多系统病变，进行性前庭退行性变（家族性前庭病）等也可导致双侧前庭功能丧失。
儿童BVP的原因有先天颅底畸形、胚胎期病*感染和细菌性脑膜炎等。
（二）发病机制
BVP的发病机制为双侧周围前庭传入冲动障碍或丧失，引起OR，VSR，定向、导航和空间记忆缺陷：①由于VOR增益降低，头在加速运动中视觉影像不能稳定在视网膜上，引发视震荡和动态视敏度（dynamicvisualacuity，DA）下降；②由于VSR不充分，站立及运动过程中会有平衡障碍，尤其在不平整地面行走时本体觉被干扰，以及在黑暗中行走视觉被剥夺的情况下，平衡三联中视觉或本体觉不能有效替代严重受损的双侧前庭功能，平衡障碍更严重；③在视觉和本体觉缺失的情况下，BVP患者会失去地球重力感觉，空间定向力丧失；④由于前庭输入的慢性损失而导致海马的结构和功能改变，学习记忆、空间定向和操作速度等功能降低。
问卷和病史采集
BVP的病史采集包括病程的演变、感染史、用药史治疗史及曾经的眩晕发作病史、听功能、职业等。详细的病史采集有助于找到病因，可以为治疗及延缓病程提供指导。
检查
前庭功能评估在BVP的诊断和治疗中居重要位置，不可缺少。患者应该在治疗和干预前进行必要的前庭功能评估以监测病程变化。BVP患者的前庭功能评估有两种方式：床旁前庭功能检查和实验室前庭功能检查，缺一不可，这样才能完整全面地评估BVP患者的前庭功能状态。但是目前还没有制订双侧前庭功能丧失的统一标准。
（一）床旁检查
典型的BVP患者可通过床旁三联法在短时间内快速诊断，包括床旁头脉冲试验、DVA、海绵垫Romberg试验。
1.床旁头脉冲试验是检查高频VOR功能的简单测试法。Barany学会的BVP诊断标准中,对前庭功能的评估要求使用vHIT;可能BVP的诊断标准包含了床旁头脉冲试验检查,床旁头脉冲试验可为VHIT检查提供线索。2.DVA:用于检查患者头部运动时识别物体的能力。检查者在水平面或垂直面快速摇动患者头部(摇动幅度为10°-15°,频率为2Hz)的同时用E字表检测患者的视力。与静态视力对比,动态视力下降提示VOR障碍,视力下降幅度≥0.2LogMAR属于病理性,说明可能有视震荡存在。3.Romberg试验让受试者站在地面上,双脚并拢,睁眼时无摇晃,闭眼时有明显摇性晃,或者闭眼站在海绵垫上有明显摇晃,提示为病理性,说明患者前庭脊髓通路受损。BVP患者Romberg试验为阳性。Romberg试验是诊断BVP的补充试验。4.检眼镜检查:1~2Hz水平摇头情况下,用检眼镜观察视盘。ⅤOR正常时视盘稳定障不随头动而动。BVP患者,视盘随头动而动。
5.摇头试验若出现摇头后眼震,提示非对称性双侧前庭损害,两侧之间存在一定的病张力不平衡。若不能诱发眼震说明两侧间已经没有张力不平衡。
6.视-眼动功能检查扫视或跟踪的异常有助于鉴别诊断,特别是伴小脑损害的BVP。
(二)实验室检查
前庭功能丧失分为三种类型:高频前庭功能丧失、低频前庭功能丧失和混合性前庭功能视丧失。由于各种前庭功能评估手段的检查范围有局限性,常需要结合几种评估方法才能全面程评估双侧前庭功能丧失程度。1.温度试验:温度试验是用于检测外半规管低频(0~0.01Hz)部分功能,远远低于头部自然运动频率。4次冷热刺激,诱发眼震的慢相速度均20(°)/s,提示可能存在BVP。每侧耳温度试验反应之和6(°)/s被认为是诊断BVP的安全指标。温度试验是诊断BVP的必能要检查项目之一。
2.转椅试验:检查低中频VOR。转椅试验最大的缺点是当加速度低于(°)/s2时,确定单侧前庭功能下降的敏感性低于vHIT和温度试验。但当患者不能做vHIT或温度试验时,正弦摆动转椅是诊断BVP的替代手段及必要检查项目之一。
3.vHIT检查:VHIT采用传感器和高速视频摄像头同时记录头部和眼球运动,相功较于床旁试验能够进一步地精确定量评估VOR,记录肉眼难以察觉的扫视(隐性扫视)。vHIT可检测2.0-2.5Hz范围内双侧6个半规管功能状况,可以分别检测两侧的损失。
4.高频转椅检查：可以检测2.0~2.5Hz的外半规管前庭功能丧失程度。有转颈禁忌的患者可通过高频转椅检测,但造价昂贵。
5.DVA检查：可以揭示患者动态条件下的视敏度。BVP患者运动过程中,视网膜图庭像不稳定,所以视敏度下降。DVA能帮助诊断BVP,是诊断BVP的补充检查项目。6.VEMP检查：VEMP是评估耳石器官功能的主要手段。CVEMP检测球囊功能OVEMP检测椭圆囊功能。VEMP主要通过声刺激进行检测,不产生内淋巴流体动力学刺激，因此在判断耳石器官功能丧失程度上有一定的局限性。7.SOT检查：可提示BVP患者前庭脊髓反射通路受损情况,提供平衡三联中视觉、本体觉和前庭觉在维持平衡中发挥作用的比重,确定前庭功能是否异常及判断异常程度，可以客观定量检测,但不能定侧。
8.视一眼动功能定量检测：扫视或跟踪的异常有助于鉴别诊断,特别是伴有小脑损害的BVP综合征。
综合所有检查结果,才能全面判断双侧前庭功能的丧失程度。BVP患者的前庭功能检查除了对疾病诊断具有重要意义外,还能为有针对性地制订个体化前庭康复训练方案和治疗的疗效评估提供依据。
诊断和鉴别诊断
BVP的诊断包括两个方面:原发疾病的诊断和BVP的诊断。原发疾病的诊断主要靠病史,尤其是秉承的演变、感染史、用药史、治疗史及曾经的眩晕发作病史、听功能、职业等。
年barany学会发表了BVP诊断标准的共识。
BVP的诊断标准
(1)具有以下症状的慢性前庭综合征。
1)行走或站立时出现不稳,并且至少有以下2)或3)之一。
2)行走或头部与身体快速移动过程中出现运动诱发的视觉混乱或视震荡
3)黑暗环境或不平整表面时不稳症状加重。
(2)静止状态下坐位或平躺无症状。
(3)用以下检查方法可记录到双侧VOR功能减弱或丧失。
1)vHIT或者磁场巩膜线圈法可记录到双侧水平VOR增益0.6。2)温度试验反应减弱(每一侧温度试验眼震高峰慢相角速度6(°)/s]。3)正弦摆动转椅试验[0.1Hz,Vmax=50(°)/s]双侧水平增益0.1且相位提前68间常数5s)。(4)不能用其他疾病解释
可能BVP的诊断标准
(1)具有以下症状的慢性前庭综合征。
1)行走或站立时出现不稳,并且至少有以下2)或3)之2)行走或头部与身体快速移动过程中出现运动诱发的视觉混乱或视震荡。
3)黑暗环境或不平整表面时不稳症状加重。
(2)静止状态下坐位或平躺无症状。
(3)床旁头脉冲试验提示双侧水平通路病变。
(4)不能用其他疾病解释。
鉴别诊断
BVP的鉴别诊断主要有两方面:一方面,了解容易引起BVP的病因很重要;另一方面,学会鉴别引起视震荡和姿势步态不稳的其他前庭疾病或非前庭疾病。
BVP需要与以下情况相鉴别:①不伴BVP的小脑性共济失调;②下视眼震综合征③功能性头晕,PPPD;④单侧前庭缺陷;⑤中*导致前庭功能低下;⑥前庭抑制剂导致前庭功能低下；⑦直立性震颤；⑧视觉异常（视震荡为主）；⑨周围神经病；⑩运动障碍疾病，帕金森病、非典型帕金森综合征和多系统萎缩；1正常颅压脑积水导致的中枢性步态异常、额叶步态异常疾病、下身帕金森病、皮质下血管性脑病或MS等。
内科治疗
BVP的治疗首先要明确病因，积极治疗原发病。如果能及时治疗病因，可以控制BVP早期的发展例如，使用有效药物控制炎症和感染，使用免疫制剂控制自身免疫性疾病发展，早期监控及时停用神经耳*性药物，可能恢复部分前庭功能。BVP发作之后一般在6个月内可产生外周性前庭恢复功能，6个月后恢复基本停止，继续恢复的可能性较低。早期诊断，早期预防进行性前庭功能丧失，严密观察和监测BVP的发展。注意患者是否具有BVP的病因及可能演变成BVP的倾向性。注意单侧前庭疾病是否有向双侧发展的倾向性。要
