神经纤维瘤病

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耻骨非骨化性纤维瘤1例CT影像表现 [复制链接]

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患者信息

性别:男,年龄:45岁,男,45岁,左臀部疼痛2~3年

01

怎样读片?

左侧耻骨下支膨胀性骨质破坏,边缘见硬化骨壳。内见软组织密度。未见明显骨性分隔、骨性分隔及钙化。周围未见明显骨膜反应。

02

诊断结果

非骨化性纤维瘤

诊断思路

非骨化性纤维瘤(NOF)是较少见的原发性良性骨肿瘤,是一种源自成熟的骨髓结缔组织的非骨化或非成骨性的肿瘤性病变。其发病率占原发骨肿瘤的0.84%~1.22%,多见于10~20岁的青少年,男女之比约2:1。四肢长骨为好发部位,尤以胫骨、股骨及腓骨最多见,尺骨或肱骨次之,肋骨和骨盆偶有可发生。临床上症状轻微或无症状。

1.瘤体多位于长骨干骺部,距骺板3~4处,不累及骺板,股骨远段和胫骨近段肿瘤约占80%~85%。

2.皮质型:一侧骨皮质呈圆形或椭圆形骨质破坏,病灶沿骨干的长轴膨胀性生长,未见明显骨性分隔,亦无死骨钙化,肿瘤的髓腔侧可见半弧形硬化。

3.髓腔型:骨髓腔内呈中心性扩张的单个或多囊状透光区,累及骨横径的大部分或全部,密度均匀,有硬化边。

4.一般无骨膜反应和软组织肿块。

鉴别诊断

骨巨细胞瘤:膨胀变薄的皮质往往外缘光整而内缘模糊,腔内常有分隔或骨嵴;病灶周边往往无骨质增生硬化,可有软组织肿胀。

多房型骨囊肿或动脉瘤样骨囊肿:非骨化性纤维瘤若发生于腓骨和桡骨等较细小的骨骼上,病变会失去偏心性生长的特点,容易误诊为骨囊肿或动脉瘤样骨囊肿。多房型骨囊肿膨胀较明显,界限分明,其内密度较低,周围无硬化边缘。而动脉瘤样骨囊肿常呈气球样膨胀,早期骨皮质侵蚀变薄,晚期可有骨膜掀起、骨膜反应。

软骨瘤:软骨瘤的破坏腔边缘呈分叶状,并且常见环状、点状及斑片状钙化影;而发生于髓内的非骨化性纤维瘤常无明显分叶边缘,病灶内只有分隔线而无钙化。

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