一文带你掌握“孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤”的病理、解剖、影像诊断和鉴别诊断
本文总结整理：刘忠，医院，神经外科，医师，医学博士。
孤立性纤维瘤(Solitaryfibroustumor，SFT)是一种细胞丰富的间充质肿瘤。由于SFT和血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma，HPC)具有相同的分子遗传谱，年WHO采用了联合术语“孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)”来描述这种病变。并根据其恶性程度分为WHOI-III级。SFT/HPC虽然相对罕见，但却是最常见的原发性颅内非脑膜内皮间充质肿瘤(nonmeningothelialmesenchymalneoplasm)。
HPC是一种罕见的肿瘤，占所有原发颅内肿瘤的1%以下，占所有脑膜肿瘤的2-4%。脑膜HPC通常发生在比脑膜瘤稍年轻的患者，平均年龄为43岁，男性略多于女性。这是一类细胞致密、富含血管的肿瘤，具有侵袭性生长、高复发率和远处转移等特点，转移甚至可以发生在肿瘤全切除的患者，即使完全切除，局部复发也很常见。大多数脑膜HPC最终转移到骨、肺和肝脏(见图8)。WHOII和III级HPC之间的存活率没有显著差异。治疗方案主要是手术切除与放射治疗或放射外科。大多数脑膜SFT/HPC在12q13处有基因组反转，这导致NAB2和STAT6基因的融合。
1.病理解剖
部位、大小和数量：多数SFT/HPC是以硬脑膜为基底，通常起源于大脑镰或小脑幕。最常见的部位是枕部，且往往横跨横窦。脑实质内的SFT/HPC发生在大脑和脊髓，通常没有明显的硬膜附着。脑室也是一个常见发生部位。SFT/HPC几乎总是孤立性病变。它们是相对较大的肿瘤，直径可达10cm。超过4-5cm的病变并不少见。
大体和镜下病理：SFT为实体、分叶且相对清晰的肿瘤。HPC富含血管，瘤内出血常见。核表达STAT6可明确SFT/HPC的诊断。组织学包括呈束状结构和丰富胶原的孤立性纤维瘤表型(HPC)，或富细胞和血管的血管外皮细胞瘤表型(SFT)。大多数SFT表型的肿瘤是低度恶性的；有丝分裂罕见，Ki-67大多在1-4%，间变(Anaplasia)不常见。HPC表型的肿瘤细胞密度高，富含密集的漩涡细胞、扩张的“鹿角”形血管和丰富的网状纤维。肿瘤坏死常见，具有核异型性和有丝分裂活性(见图1-2)。
图1：SFT/HPC大体病理。A，孤立性纤维瘤是实体、边界清楚的肿块，类似于脑膜瘤；B，血管外皮细胞瘤标本呈凹凸不平的结构，该例病理分级为SFT/HPCII级；C，B标本切面可见多个囊性结构和扩张的血管。
图2：HPCHE染色。A，肿瘤细胞围绕毛细血管壁高度增生，呈漩涡状或放射状排列，细胞大小一致；B，“鹿角”样毛细血管是血管外皮细胞瘤的特征性结构，且数量丰富。
分级：年WHO将其分为I-III级。I级对应于以往的孤立纤维瘤，即富含胶原、少细胞梭形细胞病变；II级对应于以往的血管外皮细胞瘤，即含更多细胞与“鹿角”血管病变；III级SFT/HPC为间变性血管外皮细胞瘤，即每个高倍镜视野有5个以上有丝分裂，且Ki-67通常大于或等于10%。
2.影像诊断：
CT扫描：HPC是高密度的轴外肿瘤，侵犯并破坏骨质。头皮下的颅外蔓延常见。但没有钙化和反应性增生。CT增强表现为明显不均匀强化。
MRI扫描：低级别颅内SFT是局限性肿块，通常是基底位于硬脑膜，类似于脑膜瘤。T1WI与灰质等信号，T2WI信号可变，可为高-低混杂信号，富含胶原的区域可表现为极低信号。增强后明显均匀或不均匀强化。大多数HPC在所有序列上都表现为混杂信号。T1主要表现为与灰质等信号，在T2主要表现为等-高信号。几乎均有明显的“血管流空”。增强后明显不均匀强化，非增强坏死灶常见。没有“脑膜尾征”。
图3：侧脑室房部占位。A，T1等信号；B，T2低-稍高信号；C和D，增强后明显均匀强化。术后病理明确为SFT/HPC，WHOI级。
图4：左侧中颅窝分叶状占位。A，T2WI呈混杂信号，大部分为极低信号(直箭头)，少部分为等信号(左侧空心箭头)，可见明显的血管流空(弯箭头)；B，增强可见瘤周明显强化(直箭头)部分结节状强化(空心箭头)，中央未见强化。术后病理证实为SFT/HPC，WHOI级。
血管造影：HPC可能侵犯并阻断硬脑膜窦，CTV或MRV为非侵入性检查。DSA显示HPC为富血管肿块，血管突出，“早期引流”静脉，肿瘤明显“染色”且延长。HPC通常由硬脑膜和软脑膜双重供血，来自于ICA和ECA分支。
图5:21岁女性因视力障碍就诊。A，T1WI示左顶枕部等信号巨大占位(细箭头)，可见明显血管流空(空心箭头)；B，T2WI呈混杂信号，可见周围脑脊液信号(细箭头)，提示轴外病变；C，增强明显均匀强化，基底靠近硬膜(弯箭头)；D，左侧颈外动脉造影，静脉晚期示肿瘤影(细箭头)。病理明确为SFT/HPC，WHOIII级。
图6：55岁女性，19年前行颅内HPC(WHOIII级)切除术，10年和3年前因HPC复发再次行手术切除，8年前因骶骨转移行手术切除和局部放疗。此次因严重腹痛伴体重下降就诊。上图为3年前发现HPC复发时的MRI资料。TIWI(A-B)为原肿瘤床等信号占位；T2WI(C-E)呈混杂信号，可见血管流空。T1(F-G)增强明显强化。T1增强和GRE序列(H)示血管丰富。DWI(I)和ADC(J)未见明显弥散受限。
图7：图6患者术前DSA(A-C)和聚乙烯醇(PVA)栓塞术后DSA示肿瘤血供明显减少(D-F)。左侧ICA正位(A)和侧位(B)示，左额部占位显影。肿瘤的主要供血动脉来自左侧眼动脉动脉的镰前支、脑膜支和左颞前动脉。左侧ECA造影(C)示左侧颞浅动脉颧眶支(白色箭头)向肿块提供额外的血供。随后在相同的工作角度使用PVA颗粒进行栓塞，显著降低了肿瘤血供。随后行手术切除(图片未提供)。
图8：图7术后2.7年，发现HPC脑外多发转移病灶。左肺下叶(A)、肝VI/VII段(B/F，黑箭头)、左肾(C/E，白箭头)、胰腺(B/D/F，白箭头)、骶骨复发(E，黑箭头)。
3.小结
病因
具有共同分子特征；
NAB2与STAT6融合→核表达STAT6(IHC检测)
临床特征
罕见(1%的CNS原发性肿瘤)
最常见的中枢神经系统非脑膜上皮间质肿瘤；
SFT/HPC级II、III级复发、转移；
病理
()SFT/HPCWHOI级
胶原、低细胞性、梭形细胞病变
对应原SFT诊断；
SFT/HPCWHOII级；
更多细胞，“鹿角”血管；
对应原HPC诊断；
SFT/HPCWHOIII级
5个或更多的有丝分裂/HPF
对应原间变性HPC；
影像学表现
SFT/HPCI级T2WI低信号；
SFT/HPCII/III级类似侵袭性脑膜瘤
钙化少见(absent)
T1WI等或轻度高信号
T2WI等或不均匀高信号
血管丰富，明显的“血管流空”
明显不均匀强化
“脑膜尾”征常无(absent)
鉴别诊断(脑膜瘤相关笔记具体阐述)
SFT/HPCI与脑膜瘤
SFT/HPCII-III
非典型/恶性脑膜瘤、硬膜转移瘤
胶质肉瘤、恶性间叶肿瘤
以上便是“孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的病理、解剖、影像诊断和鉴别诊断”相关内容。笔记内容存在错误的，请批评指正。感谢阅读！(liuzh_neurosurgery
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