神经纤维瘤病

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18岁女孩夏天也戴手套,医生提醒孩子手疾 [复制链接]

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钱江晚报·小时新闻通讯员宋黎胜

因为手指畸形,18岁的芳芳长年累月戴着手套,直到前段时间,医院手外科和修复重建外科,做完手术后,小姑娘的人生将会变得不一样。

手指畸形,女孩的性格也变了

“看这小脸白白的,长大准是个漂亮的姑娘。”芳芳家住浙东,她刚出生时,全家人都乐开了花。

只是后来,家人发现,她的左手大拇指和其他人不太一样,看着像蟹钳。

由于种种原因,加之不痛不痒,芳芳当时没有被带去治疗。该上学了,芳芳在小伙伴们惊诧的眼光下开始觉得不自在,慢慢地,她总觉得犯了什么错似的,比别人矮一头,情绪受到影响,性格也发生改变,自卑、内向……

进入中学,爱美了,芳芳更加无法忍受异样的眼光,手指畸形给她造成的困扰和影响越来越大。为了避免人家指指点点,芳芳习惯性将左手插入裤袋,或经常戴上宽大的自制手套,大热天也如此。看到女儿煎熬,父母也很心痛,下定决心改变她的窘境。

芳芳在父母陪同下,医院手外和修复重建外科。朱孜冠主治医师门诊检查后收住入院。科主任杨晓东教授认为,芳芳的并指除了皮肤组织畸形外,还伴有骨关节肌腱神经血管的发育畸形,属于复杂型并指畸形。经过科室术前讨论与准备,设计了改良分指矫形的手术方案,进行了分指手术,术后恢复良好。

杨晓东教授提醒,从临床治疗看,家人医院的手外科治疗,未经规范治疗的患儿往往后期会遗留继发的手部畸形,造成不必要的麻烦。“我们科每年都会接诊一些在当地手术治疗后继发畸形的患者,包括成年后因发育畸形需要再次手术者;也会接诊一些儿童时期未作处理,成年后才来治疗的患者。”

孩子手部疾患的理想手术时间

杨晓东教授表示,先天性手部畸形临床多见,一般建议1周岁至学龄前进行矫形手术,以免造成心理方面的影响。婴幼儿手部疾患有下列几种:

1、先天性畸形:

(1)多指畸形:以拇指多指最为多见(90%),其次为小指。手术在1岁以后为佳,少数仍需较长时间观察手的功能,以便准确保留正指,切除副指。

(2)先天性拇指发育不良:表现为拇指偏小,手鱼际肌发育不良,至漂浮拇指,甚至拇指完全缺如。有些患者可伴有桡骨缺损的“柺棒手”畸形。需重建患手的拇指基本功能,一般认为1岁后至学龄前左右是适当时间。

(3)并指畸形:先天性并指畸形最常见于中环指之间,一般认为,1岁左右对患儿进行手术,操作更简单,麻醉更安全,但对于边缘手指的综合型并指,有可能导致生长的进行行畸形,因此建议在4-6月时进行早期分指手术。

2、先天性束带综合症:

先天性肢体束带症是指包绕手指或肢体软组织的先天性狭窄,较罕见。主要原因目前认为是羊膜的缺陷形成包绕手指或肢体的束带,造成肢体缺如,紧缩环形成和并指畸形。有些束带环现对表浅,但是有些束带环延伸到深层骨性结构,存在深环时常伴有静脉或淋巴回流很少甚至缺如。

3.先天性弹响指:即先天性狭窄性腱鞘炎,拇指比较常见,多发生于单侧,少数可见双侧,表现为小儿拇指屈曲,被动伸直出现痛感,掌指关节可触到硬结。建议家长及早发现及早治疗,及时松解,以免影响生长发育。

4、巨指畸形:主要表现为两种形式,静止型:出生时即存在单独一个手指增大,并与其他手指等比例生长;进展型:出生时未见增大,但是在幼年早期开始增大,主要由于过多的纤维脂肪组织增生所致,并可出现成角畸形。

巨指症病因不明,可能与遗传无关。也有认为巨指畸形和全身性神经纤维瘤病有关。

5、产瘫:主要指在分娩过程中胎儿的一侧或双侧臂丛神经因受到头肩分离暴力作用而发生的牵拉性损伤。其发生的危险因素主要包括胎儿过重、妊娠糖尿病、分娩方式及臀位分娩、接生人员的操作不当等。对于产瘫手术治疗,目前倾向于采用Gilbert标准,即认为“3个月时无肱二头肌收缩”为手术指征,手术方法主要采取神经瘤切除,神经移植和移位重建,可以取得较好的恢复效果。

产瘫常可遗留不同程度的上肢各部位的后遗症,造成不同程度肩、肘、及手部功能障碍,针对不同部位的损伤有针对性的进行功能重建可以明显改善患肢功能,提高患儿的生活质量。

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