神经纤维瘤病

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清华长庚整形外科为患者切除近9斤神经纤维 [复制链接]

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工人日报客户端记者窦菲涛通讯员陈鹿嘉李薇薇“多亏了杨主任,我们终于摆脱了‘包袱’!”专程赶到清华医院的小郑家人将一面锦旗送到整形外科主任杨建民的手上,激动的言语中流露出挚诚的感谢。而他们口中的“包袱”,就是曾长在小郑后背的神经纤维瘤。

今年18岁的小郑看上去很瘦,后腰背部却很臃肿。从出生就有的神经纤维瘤随着年龄的增长逐渐变大,如今面积达63cm*50cm,占满大半个后背,像一个米袋垂坠到腰上,双肩、脊柱和骨盆被压得变形,走路已经受到影响,一瘸一拐。医院推荐,小郑和母亲慕名找到了杨建民。

经诊断,杨建民发现小郑所患为Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种周围神经疾病,常累及并起源于外胚层的器官如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。Ⅰ型神经纤维瘤病的症状主要有皮肤牛奶咖啡斑,腋窝雀斑,多发性神经纤维瘤,骨骼损害,心胸损害与肢体无力、麻木与注意力障碍等神经症状等。“这是一种常染色体显性遗传病,小郑母亲也是患者,但她的症状较轻。”杨建民说。

术前影像可见瘤体内多根供血血管及大量迂曲血管

小郑的瘤体巨大,只能通过手术进行治疗,但神经纤维瘤没有包膜,且血供丰富,如何在保证小郑生命安全的情况下,完整地切除瘤体?瘤体被切除后,必将留下巨大创面,如何减少损伤,更好地处理创面覆盖?

“有效地减少出血和大面积创面植皮成活是手术重点。”杨建民说。为此,术前他带领团队做了充分准备,联合影像科、骨科及麻醉科等科室进行多学科讨论,确定手术方案,与输血科联系备下充足的血和血浆。“我们还制订了详细的游离修整皮瓣与植皮方案,减少二次创伤。通常情况下,这种手术需要7至8个小时。”杨建民补充道。

杨建民(右一)进行手术

一切准备就绪,由杨建民主刀,术中沿瘤体自上而下慢慢剥离,凭借术前对供血血管的充分研究,剥离瘤体至肋间动脉及腰动脉等血供丰富的血管时,应用可贴合血管壁的超声刀及结扎对血管进行止血等处理,最终出血量远少于预期。完整切除后,瘤体的重量近九斤。

康复后小郑为杨建民(左四)及团队送上锦旗

顺利的手术不仅减少了经济负担,更缩短了恢复时间。术后3天,小郑就可以下床活动了。术后10天,植皮达到了95%的成活率,手术最终宣告成功。“18岁,正是人生的花季,祝福小郑能继续探索精彩人生,拥有光明的未来。”杨建民说。

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