神经纤维瘤病

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肿瘤科成功完医院首例骶尾 [复制链接]

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骶前肿瘤发病率极低,多个大型治疗中心报道其发病率仅为1/。由于其位置深,起病隐匿,发展缓慢,多数没有明显症状;出现症状时常因肿瘤已经较大而增加治疗难度。多数肿瘤可以经直肠指检扪到。多数病人能够发现直肠后方或侧方的壁外肿块。早期诊断较为困难,多于女性妇科检查时发现。

年6月16日上午,由李静喆主任主刀,王梓年副主任医师及康祺医师协助,骨科张建东主任的帮助下完成医院首例全麻下经腹骶前联合骶尾部巨大肿瘤切除手术。该手术是建科以来首例经腹骶联合治疗骶前巨大肿瘤病例,标志着肿瘤科在诊治盆腔腹膜后疾病的水平进一步提升。

患者孙某,女57岁,于3年前在治疗其它疾病时发现盆腔肿物,后不定期复查B超,发现肿物渐增大,入院查盆腔MRI示:子宫直肠左后侧见一大小约11cm*10cm*9cm肿物。意见:盆腔占位性病变,多考虑该占位为畸胎瘤。经MDT讨论,综合肿瘤大小、手术创伤和并发症后形成一致意见,经腹经骶尾联合入路为最佳方案。积极术前准备后,由肿瘤科李静喆主任主刀完成手术。

首先经腹入路,患者采取膀胱截石位,取左下腹旁正中切口,进入直肠后间隙,肿瘤巨大占据第2骶骨平面以下盆腔,因该部位腔隙狭窄,存在骶前神经、输尿管、骶前血管等重要组织,手术难度大,解剖复杂。经多位医生协助,小心进入直肠后间隙,游离骶前肿瘤,尽可能最大程度沿肿瘤周围向下游离,直至无法直视肿瘤周围组织后,关闭腹腔。后改俯卧折刀位,以尾骨为中心,取倒V字型切口,由张建东主任协助切除尾骨。将肿瘤与临近组织分离,与盆腔分离部位相汇合,切除肿瘤。该手术历时6小时,患者术后恢复良好,无手术相关并发症,已于术后第9天痊愈出院。该患者手术效果好,患者及家属对手术效果十分满意。

骶尾前肿瘤属于极其少见的肿瘤,该部位存在特有的手术难度,骶前间隙是一个潜在间隙,前方是直肠,后方有骶尾骨的保护,操作空间狭小,周围结构复杂,稍有不慎,就会造成无法挽回的后果。合适的手术入路,是该手术治疗成败的关键。该患者瘤体巨大,病例极其少见,手术难度极大,医院近30年来首例,因既往无类似病例,经李静喆主任与王梓年副主任医师详尽讨论,并请其它相关科室(麻醉科,骨科)会诊,并参阅相关文献后,最终确定经腹骶联合入路。该病例的诊治医院治疗骶前肿瘤提供宝贵经验。

骶尾前肿瘤

的分类

骶前肿瘤分为先天性、神经源性、骨性和混杂性四大类,其中每类又可分为多种病变。先天性病变占骶前肿瘤2/3,其中2/3为先天性囊肿,1/3为实体瘤。


  (一)皮样囊肿和表皮样囊肿:


  皮样囊肿和表皮样囊肿是来源于外胚层的良性病灶。这些病灶的囊壁内衬为鳞状上皮细胞的就是表皮样囊肿,囊壁内衬为鳞状上皮细胞和皮肤附属物的就称为皮样囊肿。有时候囊肿与皮肤相连,形成肛门后上方的酒窝征。约30%的囊肿会出现感染。囊肿一旦出现感染就容易误诊为肛周脓肿、藏毛病及肛瘘等。外科治疗后囊肿复发就要考虑先天性囊肿可能。


  (二)后肠重复性囊肿:


  胚胎发育过程中隔离的后肠组织可以导致内衬柱状上皮的薄壁多房囊肿。后肠囊肿也可以表现为单房,称为直肠后囊性错构瘤。直肠重复性囊肿也可以含有肠壁的各种成分。这些囊肿多为良性,但也可以出现恶性变。


  (三)脑脊膜前膨出(anteriormeningocele):


  脑脊膜和精髓脊膜前膨出是硬膜囊从骶骨前方的缺损处疝出所致。单侧的骶骨缺损在X线片上可以出现典型的弯刀征(scimitarsign)。病人往往无特殊症状,但可有头痛。头痛多在体位改变、腹内压改变或排便时发作。禁止行穿刺引流,因为可以导致脑膜炎。


  (四)脊索瘤:


  脊索瘤来源于脊索,是骶前间隙最常见的恶性肿瘤。脊索瘤常伴有疼痛,男性较女性多见。脊索瘤可以发生在脊髓的任何部位,但在骶尾部最为常见。这些肿瘤虽然生长缓慢,但有侵袭性,可以导致典型的骨质破坏。根治性切除是最有效的治疗手段,但是局部复发率很高,10年生存率只有9%~35%。


  (五)畸胎瘤:


  畸胎瘤是真性肿瘤,含有多胚层来源的组织,可以为囊性,也可以使为实性,但通常为囊实混合型包块。与皮样囊肿一样多见女性。很多畸胎瘤含有恶变潜能的胚胎细胞,约有10%的畸胎瘤可以发展为癌。畸胎瘤儿童较成人多见,成人畸胎瘤恶性可能性较大。畸胎瘤通常含有多种组织成分,包括呼吸、神经以及消化系统等结构。这些病灶往往与尾骨紧密相连,手术要求肿瘤与尾骨行整块切除。


  (六)肾上腺剩余肿瘤:


  骶前肾上腺剩余肿瘤十分罕见,虽然具有先天性的肿瘤的性质,但常被划为杂类。它们通常被当成异位肾上腺肿瘤处理。


  (七)神经源性肿瘤:


  常来源于外周神经,约占骶前肿瘤的10%,包括神经纤维瘤、神经纤维肉瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤以及神经节细胞瘤等。其中神经鞘瘤最为常见,较大的神经鞘瘤可以发生囊性变。


  (八)骨性肿瘤:


  骨来源肿瘤约占骶前肿瘤的10%,包括骨囊肿(bonecysts)、骨肉瘤(osteogenicsar
  (九)炎性病灶:


  炎性病灶可为实性或为囊性,往往是直肠周围间隙或腹膜后间隙感染扩散所致。盆腔和会阴感染也可以扩散到骶前间隙。克罗恩病和直肠憩室炎也可以表现为骶前炎性病灶。另外,一些少见的炎性疾病,如结核和肉芽肿性疾病也可以出现在骶前间隙。


  (十)其他肿瘤:


  骶前间隙还包括其它多种良性和恶性肿瘤,包括转移性肿瘤(metastaticdisease)、淋巴瘤(lymphangioma)、平滑肌瘤(leiomyoma)、纤维瘤(fibrosar

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