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衡道丨干货在鉴别诊断中透明细胞癌 [复制链接]

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在病理界,病理入门很难,是不争的事实。当你熟读《组胚》《病理》,本以为可以轻松征服各类病变时,来自现实的「*打」却接踵而至。你突然发现,它的难,是没有「速成之法」的难,博览群书只是基础。还要经年累月不断地读片,才是入门的开始。不过,也不用灰心,人,这一生,总要做点啥,才能不负青春,不是吗?当我们回望青春时,那些曾经被我们征服的,一个又一个难题,将是让我们无比自豪的勋章!

说回正题,在鉴别诊断中,透明细胞癌的鉴别关键点真的是「胞质透明」的细胞吗?

在WHO中,卵巢透明细胞癌的定义是这样的:一种恶性肿瘤,有透明,嗜酸性和靴钉样细胞组成;由囊管状,乳头状和实性结构组合而成。定义的前半段讲的是细胞形态,而后半段则是组织学形态。

在定义中,胞质透明的细胞无疑是放在首位的,但是在诊断困难需要与其他肿瘤鉴别时,只靠特征性的「透明细胞」来诊断无疑是自束手脚。正如书上所说:「人们在鉴别诊断中往往过分强调了透明细胞癌中细胞质的透明。」在此时,经典的组织学结构,尤其是囊管状结构和乳头状结构对诊断更有意义,即使肿瘤细胞胞质不透明,具备经典结构也可以诊断为透明细胞癌。

接下来,我们就一起来梳理一下卵巢透明细胞肿瘤的知识点。

医院

病理科王陶陶

透明细胞腺纤维瘤(罕见)

透明细胞腺纤维瘤是最罕见的卵巢上皮性肿瘤之一。

肉眼观:肿瘤分叶状,表面光滑,切面可见致密间质中有许多微囊,囊内含清亮液体。

镜下观:囊壁衬覆单层或双层靴钉样细胞的腺管状结构;靴钉样细胞胞质稀少,大的多边形细胞胞质丰富,呈透明/颗粒样/嗜酸性;间质为致密的纤维胶原。

卵巢交界性透明细胞肿瘤

与透明细胞腺纤维瘤相似,但就组织学形态而言,交界性透明细胞肿瘤腺体更密集,上皮增生和异型性更明显,但缺乏间质浸润;就细胞学形态而言,细胞核异型性更明显,核分裂象可达3个/10HPF。

间质浸润的特点:小的实性透明细胞巢,密集的腺体或乳头状结构。

其实,在工作过程中,透明细胞癌与交界性透明细胞肿瘤之间的鉴别非常困难,其原因是:

1)部分透明细胞癌仅存在拥挤的腺体,而缺乏显著的浸润。

2)对于腺体拥挤到什么程度才意味着浸润,并没有明确的界定。

但是,绝大多数需要与透明细胞癌鉴别的交界性透明细胞肿瘤都被归入透明细胞癌中。这样有助于确保全面分期,即使诊断存在疑问,患者也能在化疗中受益。

这里需要特别指出的是,有时,子宫内膜异位囊肿内衬覆胞质透明的异型细胞,这种现象被称为「非典型子宫内膜异位症」。

透明细胞癌

临床表现:透明细胞癌最容易形成血栓和副瘤高钙血症;其中,形成血栓占透明细胞癌的18%-46%;而发生副瘤高钙血症占透明细胞癌的2%-10%。

手术所见:在所有类型的卵巢癌中,与子宫内膜异位症关系最密切的是透明细胞癌。

大体所见:切面囊性,壁厚,囊内微水样或黏液样液体。或是子宫内膜异位症囊肿,囊壁上可见息肉样或结节状增厚区域或存在大片实性区域。

镜下表现:同时存在以下几种结构

1)实体型:透明胞质的细胞片状分布,被纤细的纤维血管间质或致密的纤维间质分隔。如下图:

2)乳头型:透明变性或纤维化的乳头结构,其中透明变性最常见。如下图:

3)囊管型:大小不等的管状结构和囊性结构。如下图:

4)嗜酸性透明细胞癌:在透明细胞癌中,常见许多细胞含有颗粒状嗜酸性胞质,当肿瘤以此种细胞为主时,被称为——嗜酸性透明细胞癌。

在文章的开头中所说的经典结构,其实就是指2)和3)这两种组织学结构。在此需要额外说明的是,透明胞质的细胞,胞质内容物是什么呢?答:大部分是糖原,有时含有黏液。

鉴别诊断如下:

1)与卵巢其他来源的肿瘤的鉴别:

第一要点是上文所说的经典结构。

第二要点是免疫组化及综合临床的症状以及病史等。详细内容建议大家去翻一下资料,在此不展开了。

2)与肾的透明细胞癌的鉴别:

首先,肾脏转移到卵巢的透明细胞癌非常少见。

再有就是肾细胞癌中CK7(-)以及CD10(+),这种表达模式在卵巢透明细胞癌中正好相反。

写在最后的…

过去认为卵巢透明细胞起源于中肾管,但目前已经明确该肿瘤起源于副中肾管,其支持证据包括:该肿瘤与子宫内膜异位症密切相关,常与子宫内膜样癌混合存在,子宫内膜也可发生透明细胞肿瘤。

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