神经纤维瘤病

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中影分子影像原创病例讨论 [复制链接]

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中影分子影像第22期病例讨论精彩讨论

难得精神/p>

颈动脉鞘,甲状腺,肾上腺,腹膜后及盆腔多发结节肿块,增强后明显强化,FDG代谢明显高摄取,一元论解释,多发CD。

致远/p>

MEN

Mr邱/p>

这么年轻,肾上腺似乎是嗜铬细胞瘤,需要考虑相关综合征如VHL,NF1,MEN1,TSC,SWS等

/p>

考虑MEN-2可能性大

rfy/p>

多发性PPGL,需要进一步排除邱师说的VHLMEN2什么的

郭建国西安:

颈部、盆腔、右肾上腺多发结节,明显强化,边缘清晰,血供丰富,FDG高摄取,右侧乳腺纤维瘤病史,病灶集中在脊椎旁中线部位,所以一元论解释,考虑多发副神经节瘤可能,神经纤维瘤病1型(NF1)。

郭建国西安:

病人甲状腺多发结节,部分4C类,合并内分泌系统病变,结合多发副神经节瘤,需要高度考虑MEN2型,其特点就是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进、多发性黏膜神经瘤等。

周建明:

患者血压高吗,支持MEN2综合征

Panda-Man:

甲状旁腺瘤,颈动脉球瘤,双侧嗜铬,考虑MEN2

……:

年轻女性,颈动脉鞘,甲状腺,肾上腺,腹膜后及盆腔多发结节灶,增强后动脉期明显强化,缓慢退出,FDG代谢明显高摄取,寄养乳腺纤维瘤病史,超声提示甲状腺病变4C类,考虑MEN2型可能,甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲旁亢(此例需查血钙或甲状腺ECT),多发黏膜神经瘤。鉴别诊断:1.VHL(多伴中枢神经系统的血管母细胞瘤)。2.NF(多合并牛奶咖啡斑,此例未见)。

Panda-Man:

多数CPS容易上肾上腺

致远:

这么高的摄取,感觉都是内分泌肿瘤,神经纤维瘤高摄取吗

王小向阳花:

昨天老师们讨论的太精彩,今天继续,病历来之不易

王小向阳花:

我感觉是甲状腺来源。老师们说是MEN2,查了一下,这是什么病?MEN2为一常染色体显性遗传疾病。其患病率约占普通人群的1~10/10万,携带有MEN2缺陷基因者,其疾病外显率高于80%。MEN2可分为两种独立的综合征:MEN2A,又称Sipple综合征,以及MEN2B。MEN2A的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症;MEN2B则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及一些身体异常表现,但甲状旁腺功能亢进症少见。

风往北吹:

甲状腺多发结节,右肾上腺嗜铬细胞瘤,考虑MEN-2

刘帅:

青年女性,双侧甲状腺多发结节,神经链走行区及右侧肾上腺多发富血供结节、肿块。查了资料感觉挺符合老师们诊断:多发性内分泌腺瘤综合征2型表现(MEN-2),第一次见学习了。就是强化太明显,是不是需要跟多发嗜铬细胞瘤,多发神经内分泌肿瘤鉴别一下。

茹儿:

学习了,想考虑神经内分泌癌,但是甲状腺受累了,men也不知道是不是全部符合

茹儿:

cd会刚好在腺体区吗

Mr邱:

强化这么明显,一般是透明血管型CD,多为单中心型,多中心型的浆细胞型CD好像强化没有这么明显

孙晓*:

颈部,右侧肾上腺,腹膜后多发占位,动脉期及静脉期明显持续强化,pet呈高摄取,一元考虑,多发副节瘤。

甲状腺病变二元考虑。

flower:

颈部、肾上腺以及腹膜后病变都显著强化,减退的慢,这些病变的强化特点符合副节瘤的改变,代谢亦可符合,至于甲状腺结节代谢非常高,全部一起考虑的话,有没有可能是甲状腺髓样癌并MEN综合征,多发性内分泌瘤病。MEN2型可伴甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤等。

flower:

至于双侧附件区高代谢,患者为育龄期女性,可能是生理性摄取。

云飞扬:

代谢高,强化明显,符合内分泌肿瘤(高度恶性),支持髓样癌并MEN综合征,花花厉害,学习了

郭建国西安:

颈部、盆腔、右肾上腺多发结节,明显强化,边缘清晰,血供丰富,FDG高摄取,右侧乳腺纤维瘤病史,病灶集中在脊椎旁中线部位,考虑多发副神经节瘤可能,神经纤维瘤病1型(NF1)。病人甲状腺多发结节,部分4C类,合并内分泌系统病变,结合多发副神经节瘤,需要高度考虑MEN2型,其特点就是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进、多发性黏膜神经瘤等。

天行健:

颈部、双侧甲状腺、肾上腺以及腹膜后神经节病变及双侧卵巢都显著强化,减退的慢,这些病变的特别是累及人体内分泌腺,甲状腺髓样癌并MEN综合征可能性大。

……:

年轻女性,颈动脉鞘,甲状腺,肾上腺,腹膜后及盆腔多发结节灶,增强后动脉期明显强化,缓慢退出,FDG代谢明显高摄取,寄养乳腺纤维瘤病史,超声提示甲状腺病变4C类,考虑MEN2型可能,甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,甲旁亢(此例需查血钙或甲状腺ECT),多发黏膜神经瘤。鉴别诊断:1.VHL(多伴中枢神经系统的血管母细胞瘤)。2.NF(多合并牛奶咖啡斑,此例未见)。

大伟:

颈部、盆腔、右肾上腺多发结节,明显强化,FDG高摄取,右侧乳腺纤维瘤病史,考虑多发副神经节瘤可能,神经纤维瘤病1型(NF1)。需要考虑MEN2型。

钱洛丹:

年轻女性,颈动脉鞘间隙,甲状腺,右侧肾上腺,腹膜后脊柱旁及盆腔多发病灶,增强后动脉期明显强化,静脉期持续强化,FDG代谢明显高摄取,超声示甲状腺恶性病变。考虑MEN2型,甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,副节瘤,MEN2一般还伴有原发性甲旁亢。鉴别:①VHL综合征:双肾囊肿/肾细胞癌,胰腺囊肿,胰腺神经内分泌肿瘤,CNS血母。②神经纤维瘤病I型:神经纤维瘤,咖啡牛奶斑,腋窝和腹股沟雀斑,CNS胶质瘤。③PGL综合征:双肾细胞癌,胃肠道间质瘤。

钱洛丹:

ChairmanMao:

这种明显强化、与大血管同步强化的最常见的就是副节瘤,发生在肾上腺的叫嗜铬。

分布特点基本是沿中线两侧。

如果患者有高血压更支持。

ChairmanMao:

多发、甲状腺、年青,指向MEN2。

钱洛丹:

之前听王海屹老师讲过一个病例,20多岁行嗜铬细胞瘤切除,50多岁得了甲状腺髓样癌,所以对于这种青年嗜铬或多发副节的,应该定期随访甲状腺~

flower:

flower:

从颈部病变的定位上看,双侧颈部病变均发生在颈动脉鞘内,把颈内外动脉撑开推压的改变,另外动脉期的异常强化及粗大供血血管,这也是支持副节瘤的征象。右肾上腺及左侧髂血管旁病变均是同类型强化特点,又有甲状腺异常代谢结节,所以大概率可能是甲状腺髓样癌并MEN2。

风往北吹:

甲状腺多发结节,右肾上腺嗜铬细胞瘤,考虑MEN-2

开心:

颈部、甲状腺及腹膜后多发高强化病灶,延迟期持续强化,高射取,支持各位老师的副节

小凡子:

颈部及腹膜后多发富血供结节,多考虑MEN-2

小知:

年青女性,颈部、甲状腺、肾上腺、腹膜后及盆腔多发结节,增强明显强化,FDG高摄取,支持MEN2型综合症

杨岗:

年青女性,颈部、甲状腺、肾上腺、腹膜后及盆腔多发结节,增强明显强化,FDG高摄取,支持MEN2型综合症+1。。。。

程刘兵:

年轻女性,两侧颈动脉鞘,甲状腺后部,肾上腺,左侧肾脏,腹膜后、子宫及附件多发结节灶,增强后动脉期明显强化,缓慢退出,FDG代谢明显高摄取。一元化考虑:多发性内分泌肿瘤2型,次考虑甲状旁腺癌伴多发转移。

颜兵:

诊断副节瘤不难,本病例还做了FDG与68Ga-DOTATATE两种显像剂的对比,验证了神经内分泌肿瘤的特异性显像。本病例的讨论部分才是学习的重点。

颜兵:

结合病理,大家讨论一下,这个情况影像做什么诊断比较合理?

颜兵:

颜兵:

以上是王海屹主任的观点

Panda-Man:

昨天是想说PGL着

Panda-Man:

SDH突变引起的

Panda-Man:

稍等啊

Panda-Man:

主要是对甲状腺比较空白

Panda-Man:

Panda-Man:

Panda-Man:

Panda-Man:

Panda-Man:

遗传性副节瘤-嗜铬细胞瘤综合征

Panda-Man:

系编码琥珀酸脱氢酶(SDH)的基因复合体突变导致的以多发嗜铬和副节瘤为特征的遗传性综合征

颜兵:

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