神经纤维瘤病

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经典病例胃肌纤维瘤 [复制链接]

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北京皮肤科医院网站 http://pf.39.net/bdfyy/bdfjc/160306/4781492.html

来源:医院提供:王*臣

病例:女,25岁,入院前3天内解黑便3次,伴有头晕心悸、出冷汗,第一次胃镜检查见小弯侧一约1.5×1.5cm隆起性病变,表面可见血痂,周围粘膜充血水肿。

临床诊断:胃小弯病变待查

标本名称:胃镜活检组织

大体所见:活检组织4小粒

由于第一次活检取到的病变组织不足以明确诊断。建议完整切除再送诊。

内镜提示胃窦小弯侧1.0×1.0cm粘膜下隆起,表面糜烂伴出血,内镜下行ESD术。

请发表意见。谢谢!

Zhouquan:

肿瘤位于粘膜层内,由一致的梭形、卵圆形细胞构成,肿瘤排列呈模糊的结节状、分叶状,伴有明显的丛状及脑膜瘤样漩涡结构,间质有粘液变,可见核分裂像。

您的诊断?

1、FDCS

2、GIST

3、平滑肌母细胞瘤

4、丛状纤维组织细胞瘤

5、丛状神经源性肿瘤

6、丛状纤维粘液瘤

7、神经束膜瘤

海上明月:

目前回帖带有“母”的肿瘤有:

1)炎症(性)肌纤维母细胞瘤

2)平滑肌母细胞瘤

3)胃母细胞瘤

请注意低倍镜下结构,可见粘膜肌被肿瘤分离。在肿瘤组织内,有分散的粘膜肌束残留其中。

IHC阳性:SMA、Vim、bcl-2、CD10、CD99、h-caldesmon

IHC阴性:CD、Dog-1、CD34、CD21、S-、desmin、HMB45、EMA

原单位意见:梭形细胞肿瘤,考虑为胃肌纤维瘤

胃肌纤维瘤的病理学特征:

1、结节状增生的梭形细胞,实为纤细或胖梭形肌纤维母细胞,呈束状排列;

2、间质血管较丰富,可见肿瘤细胞围绕血管生长;

3、肿瘤细胞胞质较少;

4、瘤细胞核染色质凝集,可见小核仁;

5、免疫表型:表达波形蛋白,SMA和MSA,desmin偶尔表达。

鉴别诊断

1、胃肠道间质瘤(IHC标记CD、Dog-1、CD34)。本例标记均为阴性。

2、炎性肌纤维母细胞瘤由增生的肌纤维母细胞组成,间质伴有炎细胞浸润,包括浆细胞、淋巴细胞以及是酸性粒细胞等。在炎症背景和/或粘液样基质背景下,可找见节细胞样肌纤维母细胞。半数炎性肌纤维母细胞瘤病例可表达ALK,也可表达CK、CD68,多数表达SMA、MSA、desmin。该例免疫表型具有肌纤维母细胞瘤的特征,但间质内炎症细胞不明显。

3、平滑肌瘤胃的病变多位于贲门,境界清楚,手术易剥除,切面灰白,质韧,旋涡状,细胞稀少,胞质丰富,强嗜伊红,除SMA、MSA阳性外,desmin弥漫强阳性。

谢谢各位网友积极参与本例讨论。本例梭形细胞肿瘤诊断考虑胃肌纤维瘤。

请参阅国外一篇文献(发生在乙状结肠的肌纤维瘤)

Solitarymyofibromaofthesigmoidcolon:casereportandreviewoftheliterature.

KimMJ,LeeSH,YoukEG,LeeS,ChoiJH,ChoKJ.

Source

DepartmentofPathology,UniversityofUlsanCollegeofMedicine,AsanMedicalCenter,-1Pungnap-dong,Seoul,Songpa-gu-,Korea.kjc

amc.seoul.kr.

Abstract

A58-year-oldwomanpresentedwithasolitarymyofibromathataroseinthesigmoidcolon.Computedtomographyrevealedahighlyenhancedintramuralmass(1.3-cmmaximumdiameter)intheproximalsigmoidcolon.Histologically,thetumorexhibitedabiphasicgrowthpattern,which

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