神经纤维瘤病

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热点丨听到ldquo脑膜瘤rdqu [复制链接]

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(图片来源于网络)

在人的颅骨与大脑组织之间,有三层膜,从外到内依次为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜,合称脑膜。脑膜瘤就是一种起源于蛛网膜帽状细胞的脑肿瘤,好发于大脑半球的凸面、颅底和鞍旁区域等部位,大多数脑膜瘤是良性的,仅3%为恶性脑膜瘤。

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但看似“温和”的脑膜瘤,是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤,约占中枢神经系统所有肿瘤的三分之一。每年每10万人群中,约1~8位可能发生脑膜瘤。在发病人群中,最常见于20~40岁成年人,发病率随着年龄的增长而增加,女性比男性更多发,比例为3:2—2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见。

脑膜瘤在过去的几十年里,脑膜瘤的发病率增加,可能与人口老龄化、医疗可及性、诊断程序改善和确诊率增加等因素有关。

(图片来源于网络)

正确认识脑膜瘤

根据脑膜瘤的临床病理特点,世界卫生组织(WHO)将脑膜瘤分为三级/p>

·良性脑膜瘤(WHOⅠ级):占所有脑膜瘤的65%~80%,生存期最长,侵袭性低,复发率低,组织分化良好,生长缓慢,多能通过手术完全切除肿瘤,达到良好的治疗效果。

(图片来源于网络)

·非典型脑膜瘤(WHOⅡ级):占所有脑膜瘤的20%~35%,侵袭性和复发率介于良、恶性脑膜瘤之间,5年复发率达40%。其中,脑膜瘤Ⅱ型神经纤维瘤病患者可伴有多发性脑膜瘤,乳腺癌患者也可能伴发脑膜瘤。

·间变型或恶性脑膜瘤(WHOⅢ级):占所有脑膜瘤的<3%,生存期最短,5年复发率可达80%。

(图片来源于网络)

通常将非典型和间变型或恶性脑膜瘤称为高级别脑膜瘤。与良性脑膜瘤相比,高级别脑膜瘤的突出特点是局部侵袭性高、复发率高等,对化疗不敏感放射治疗能够延缓肿瘤复发,现有的靶向药物对其治疗有效率也比较低。

恶性脑膜瘤示意图(图片来源于网络)

脑膜瘤根据生长部位和组织类型可分为两大类:

按脑膜瘤生长部位分类:凸面脑膜瘤、大脑镰旁脑膜瘤、嗅沟脑膜瘤、鞍结节脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、矢状窦旁脑膜瘤、中颅底脑膜瘤、斜坡区脑膜瘤、枕骨大孔区脑膜瘤。

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按脑膜瘤组织学类型分类:沙粒样脑膜瘤、血管型脑膜瘤、恶性脑膜瘤、透明细胞脑膜瘤、脊索细胞脑膜瘤、杆状细胞脑膜瘤、乳头状脑膜瘤。

典型症状要注意

脑膜瘤属于良性肿瘤,生长慢,病程长。因肿瘤呈膨胀性生长,病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤位置不同,还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人,尤以癫痫发作为首发症状多见。

头痛:任何部位的脑膜瘤都可能引起头痛,这是由于肿瘤增大压迫或侵蚀周围脑组织或引起颅内压增高导致。

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恶心、呕吐等颅内压升高的表现:随着肿瘤体积增大,最终会导致颅内压升高,但由于脑膜瘤一般生长缓慢,所以出现颅内压升高的比率比神经胶质瘤要低。

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复视或瞳孔大小不等:颅内压增高压迫第三对脑神经(动眼神经)和/或第六对脑神经(滑车神经),致其麻痹,影响眼球运动及瞳孔调节。

(图片来源于网络)

抽搐和进行性偏瘫:这是大脑半球凸面脑膜瘤的首要表现;

颅神经功能障碍:表现为复视、面部麻木、饮水或进食呛咳、吞咽困难,这也是颅底脑膜瘤的典型表现。

(图片来源于网络)

脑功能障碍:表现为头晕、记忆力减退、神态呆钝、反应迟缓、行走不稳、手足震颤等,这是当肿瘤体积巨大时可能出现的临床表现。

癫痫:运动皮层等功能区的脑膜瘤可刺激周围神经细胞导致全身性和部分性癫痫发作。

癫痫示意图(图片来源于网络)

听力下降、记忆力丧失、嗅觉丧失:可能是由于肿瘤生长压迫听神经、嗅神经引起。

科学规范的治疗方法

手术治疗

外科手术是脑膜瘤的标准治疗方案,也是最有效的治疗方式,绝大多数脑膜瘤患者仅靠手术切除即可治愈。当检查提示脑膜瘤周围有水肿、肿瘤占位导致的头痛、神经压迫症状明显、患者甚至表现出智力下降时,医生会建议手术切除肿瘤,以消除或减轻症状。

手术目的主要是完全切除脑膜瘤,包括受肿瘤侵犯的硬脑膜和颅骨。理论上来说,肿瘤切除得越彻底,复发的机会就越少,治愈的机会也就越大。

(图片来源于网络)

而手术与否需要详细评估患者的症状严重程度、病情发展速度、脑膜瘤的位置、进行手术对肿瘤切除的可能性及术后可获得的益处等,最终治疗决策须由医生和患者及家属沟通后决定。

放射治疗

放射治疗的目的是尽可能破坏脑膜瘤细胞,降低脑膜瘤复发的风险。放射治疗使用大型仪器,向肿瘤细胞发出高能量的射线。随着放射治疗的进展,已经能够在增加脑膜瘤的放射线剂量的同时减少对健康组织的辐射。

针对重要功能区的颅底脑膜瘤及年老体弱不适合脑外科手术的患者可采用单纯放射治疗。同时,放射治疗也可以作为手术治疗的辅助。

(图片来源于网络)

根据肿瘤的分级和手术的切除程度,以下情况需要采取术后放射治疗/p>

WHOⅠ级脑膜瘤:在肿瘤次全切除(不完全切除后常考虑放射治疗。

WHOⅡ级脑膜瘤:可能表现不一,而且在全切除后是否进行放疗尚无标准。不完全切除的Ⅱ级肿瘤应进行放射治疗。

WHOⅢ级脑膜瘤:不论切除程度如何,均需要术后常规放疗,这是因为这些高级别肿瘤局部复发率的比例较高。

脑膜瘤并非不可治愈,时刻

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