治疗白癜风秘方 http://pf.39.net/bdfyy/bdfyw/160313/4786525.html中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性和转移性肿瘤。其中40％为胶质瘤，约15％为脑膜瘤，约8％为听神经瘤(神经鞘瘤)。转移性肿瘤则以转移性肺癌多见。儿童颅内恶性肿瘤的发病率仅次于白血病，常见的有胶质瘤和髓母细胞瘤。
颅内原发性中枢神经系统肿瘤有一些共同的生物学特性和临床表现
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①压迫或破坏周围脑组织而引起局部神经症状，如痫癫痫、瘫痪、视野缺损等。即使一些肿瘤分化良好，也可因压迫重要部位而致死。
②由于肿瘤在颅内占位，其病变常引起颅内压增高的各种表现。
③即使在形态学上分化很差的肿瘤也很少发生颅外转移。
据WHO年中枢神经系统肺瘤分类分级方法，中枢神经系统肿瘤分为WHOI、WHOⅡ、WHOⅢ和WHOⅣ4个级别。WHOI级肿瘤具有较低的增殖潜能，手术切除就可能治愈；WHOⅡ级肿瘤具有浸润性生长能力，增殖活性较WHo1级肿瘤稍高，术后易复发，可进一步进展为高级别类型；WHOⅢ级肿瘤呈浸润性生长，异型性明显，核分裂明可见，临床治疗上除手术切除外，还要求进行术后辅助化疗；WHOⅣ级肿瘤具有明显的细胞异型性及恶性表现，核分裂象明显增多，瘤组织坏死，进展迅速，患者预后极差。
周围神经肿瘤一般分为两大类，一类来源于神经鞘神经纤维，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤。另一类伴有不同程度的神经细胞分化，主要发生在交感神经节和肾上腺髓质，其中原始而低分化的恶性肿瘤为神经母细胞瘤，高分化的良性肿瘤为节细胞神经瘤。
一、胶质瘤
胶质瘤（glioma）是指来源于胶质细胞或具有胶质细胞分化特性的神经系统原发性肿瘤，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和脉络丛肿瘤。与身体其他部位肿瘤不同。
胶质瘤具有以下一些生物学特性/p>
①良恶性的相对性:胶质瘤无论分化高低均呈浸润性生长，无包膜。第三脑室的毛细胞型星形胶质细胞瘤尽管分化良好，但因位于手术禁区难以切除，预后较差。②局部浸润:胶质瘤在局部主要是向血管周围间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束间呈浸润性生长。③转移:脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式，特别是位于脑室旁和脑池旁的胶质瘤经脑脊液转移的机会更多，经其他途径转移到颅外罕见。
（一）星形细胞肿瘤
星形细胞肿瘤(astrocytictumor)是来源于星形细胞的肿瘤，由不同成熟程度的星形细胞肿瘤家族构成，主要包括毛细胞性星形细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、多形性*色星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤(图16-9)等，是最常见的胶质瘤。肿瘤可发生于中枢神经系统的任何部位，以大脑额叶和颞叶最多，包括一大类临床病理特点各异的肿瘤，其中以弥漫性星形细胞瘤(diffuseastrocytomas)[又称浸润型星形细胞瘤(infiltratingastrocytomas)]最为常见。
该型肿瘤具有以下特点/p>
①可发生于中枢神经系统的任何部位，以大脑半球、小脑、脑桥、基底神经节处多见;
②好发于成人;
③组织学特点及生物学行为变化很大;
④组织学分级一般与其浸润性关系不明显;
⑤肿瘤恶性程度有不断增高的倾向直至发展为胶质母细胞瘤。
(二)病理变化
肉眼观察，星形细胞肿瘤的大小变化很大，可为数厘米大的结节至巨大肿块不等。毛细胞型星形细胞瘤、多形性*色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤的边界较清楚，其他类型多数境界不清。在肿瘤组织出现坏死出血时，似与周边组织境界分明，但边界外仍有瘤组织浸润。瘤体灰白色，质地因瘤内胶质纤维多少而异。肿瘤可囊性变，呈海绵状，并可形成大小不等的囊腔，大量的囊腔形成使病变呈胶冻状。由于肿瘤的生长、占位和邻近脑组织的肿胀，使脑原有结构受挤压而扭曲变形。
光镜下，肿瘤细胞形态多样。不同类型的肿瘤其细胞核的多形性、核分裂象、瘤细胞密度、血管内皮增生程度以及瘤组织坏死情况不一。星形细胞肿瘤的细胞骨架含有胶质纤维酸性蛋白(glialfibrillaryacidicprotein，CFAP)，免疫组织化学染色呈阳性反应。电镜下，在瘤细胞胞质中，可见成束排列的中间丝。组织学上，星形细胞瘤显示由分化好至分化差的不同发展阶段的瘤细胞构成，其生物学行为由低度恶性逐渐转化为高度恶性。毛细胞型星形细胞瘤分化好，异型性小，属于WHOI级肿瘤(图16-9)。低度恶性的星形细胞瘤(包括纤维型、原浆型、肥胖型属WHOⅡ级肿瘤(图16-10);高度恶性的星形细胞瘤(如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤），前者为WHOⅢ级肿瘤(图16-11)，后者为WHOⅣ级肿瘤(图16-12)，恶性程度最高。
图16-9星形细胞瘤，毛细胞型可见Rosenthal纤维，WHOⅠ级（邹振宁、申洪供图）
图16-10星形细胞瘤，原浆型
瘤细胞胞体较大，胞质丰富，核大深染，WHOⅡ级（石晓欣、申洪供图）
图16-11间变型星形细胞瘤
左图瘤组织大体上呈灰白色、胶冻样，边界不清；右图光镜下见瘤细胞密集分布，核大深染，核质比增大，可见坏死，WHOⅢ级。
（左图由潘斌才，右图由孙东瑾、申洪提供）
图16-12多形性胶质母细胞瘤
左图示瘤组织大体上呈灰白色、灰红色，胶冻样，可见出血和坏死，脑沟脑回结构不清，局部囊性变（潘斌才供图）；右图可见瘤细胞密度增大，核多形性明显，可见多核瘤巨细胞（右上角），可见栅栏状坏死及血管增生，WHOⅣ级（孙东瑾、申洪供图）
(三)临床病理联系
患者最常见的症状是癫痫，早期可能在语言、感觉、视野或运动等方面会出现轻微改变，额叶肿瘤以行为和性格改变为特征，这些症状可持续数月，也可急性发作。肿瘤的恶性程度不同，其预后不同，手术后平均存活时间为6~8年。
（四）少突胶质细胞瘤
少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)是起源于少突胶质细胞的肿瘤，相当于WHOⅡ级，可发生在任何年龄，多见于成年，以50～60岁的成年人为多，男女发病概率几乎相等，好发部位为大脑皮质和大脑半球，有50%~65%发生在额叶，其他部位依次为颞叶、顶叶、枕叶。临床经过缓慢，一般病程为5～15年。癫痫和头痛为其最常见的症状。少突胶质细胞瘤对化学治疗敏感。
病理变化
肉眼观察，瘤体主要位于大脑皮质下的白质内，大小不等，灰红色，浸润性生长，边界尚较清。肿瘤出血、囊性变和钙化较为常见。大脑深部的少突胶质细胞瘤可突入脑室内生长。
光镜下，瘤组织弥漫分布，浸润性生长。瘤细胞类似少突胶质细胞，分化良好，圆形，大小一致，形态单一;核圆形且居中，核周胞质透亮，形成核周空晕，单个细胞似“煎鸡蛋”，整体组织构象呈蜂窝状结构(图16-13)。血管多呈枝芽状穿插在瘤细胞群之间，可形成典型的致密鸡爪样分支毛细血管网。还可伴有不同程度的钙化和砂粒体形成。如果瘤细胞分化差，异型性明显，核分裂象多，则可诊断为间变型少突胶质细胞瘤，相当于WHOⅢ级，这时瘤细胞生长迅速，预后不佳。如瘤组织内混杂数量不等的星形细胞瘤成分，可诊断为少突星形细胞瘤。
图16-13少突胶质细胞瘤，WHOⅡ级
肿瘤细胞呈“煎鸡蛋”状（邹振宁、申洪供图）
（五）室管膜瘤
室管膜瘤(ependymoma)是起源于室管膜细胞的肿瘤，相当于WHOⅡ级。幕上的室管膜瘤发于任何年龄，但以成年人多见;幕下的室管膜瘤多见于10岁以下的儿童;脊髓内(好发于腰骶部及马尾部)室管膜瘤以30～40岁为高发年龄。
(一)病理变化
肉眼观察，瘤组织可发生在脑室系统任何部位，以脊髓和第四脑室最为常见。瘤体境界清楚，球形或分叶状;切面灰白或灰红色，可见出血、囊性变和钙化。
光镜下，构成室管膜瘤的瘤细胞形态较一致，多呈梭形或胡萝卜形，胞质丰富，核圆形或椭圆形。瘤细胞密度中等，最具特征的组织学变化为瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列形成菊形团，或形。细胞密度中等，最具特征的组织学变化为瘤细胞围绕空腔呈腺管状排列形成菊形团，或围绕血管排列形成假菊形团，并以细胞突起与血管壁相连(图16-14)，有时可形成乳头状结构。当瘤组织中瘤细胞密集、核分裂活跃并有假栅栏状坏死时，可诊断为间变型室管膜瘤(anaplasticependymoma)，相当于WHOⅢ级。
图16-14室管膜瘤，WHOⅡ级
见瘤细胞围绕血管形成假菊形团（石晓欣、申洪供图）
(二)临床病理联系
临床表现与肿瘤的位置有关，幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐和眩晕;后颅窝受累时可出现小脑型共济失调、视觉障碍、眩晕和不全性麻痹;幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和颅内压增高等症状，2岁以下的儿童会出现头颅扩大;脊髓肿瘤主要表现为相应的运动和感觉功能障碍。
二、髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤，相当于WHOⅣ级。目前认为，肿瘤的发生是小脑外颗粒层的原始细胞残留或异位所致，因此肿瘤常位于小脑蚓部，并突入第四脑室。本瘤的的高发年龄为7岁，70％的患者小于16岁，80％的成人髓母细胞瘤发生在21～-40岁，约65％的患者为男性。常见的症状为共济失调、步态紊乱。患者由于脑脊液循环受阻，颅内压增高，常嗜睡、头痛、晨起呕吐。
图16-15髓母细胞瘤，WHOⅣ级
瘤细胞较小，密集分布，核深染，核质比大，可见菊形团样结构（孙东瑾、申洪供图）
(一)病理变化
肉眼观察，瘤组织呈鱼肉状，灰红色。光镜下，瘤组织弥漫分布，瘤细胞小，呈圆形、卵圆形，细胞质少，细胞核深染，可见数量不等的病理性核分裂。部分瘤细胞排列成菊形团结构。具有一定的诊断意义(图16-15)。间质中可见少量增生的纤细纤维及血管。免疫组织化学SYN、CgaA阳性，GFAP可阳性。
(二)临床病理联系
本瘤易通过脑脊液播散，恶性程度高，预后差。
三、脑膜瘤
脑膜瘤(meningioma)是由脑膜和脊髓膜细胞发生的肿瘤，包括硬膜、蛛网膜内层成纤维细胞、软脑膜及蛛网膜内层的细胞。脑膜瘤占颅内原发性肿瘤的13％～18％，占椎管内肿瘤的25％。发生年龄在20～70岁，以50～60岁的人群多见，男女之比约为1:2或2:3，椎管内的脑膜瘤甚至可达1:4。由于其多为良性，生长缓慢，易于手术切除，复发率和侵袭力均很低，在中枢神经肿瘤中预后最好。
(一)病理变化
脑膜瘤多起源于蛛网膜帽状细胞，因此其好发部位与蛛网膜顆粒在脑膜上的分布情况相一致。颅内脑膜瘤大部分发生于大脑凸面，常与大脑镰相关，其他好发部位有蝶骨嵴、嗅沟、脑桥脑角以及脊髓胸段脊神经在椎间孔的出口处。脑膜瘤常单发，偶可多发。
肉眼观察，肿瘤大小差异很大，与肿瘤发生部位有一定联系。肿瘤常与硬膜广泛附着，但呈膨胀性生长，呈球形或分叶状，压迫脑组织，界限清楚，易与脑组织分离(图16-16)。切面多为灰白色，质韧，很少见坏死；有时切面有砂粒感，是含有砂粒体的脑膜瘤的特点。
光镜下，脑膜瘤的组织学类型很多，以合体细胞型(又谓皮细胞型)、纤维型和过渡型多见。合体细胞型脑膜瘤瘤细胞胞体较大，胞质丰富，常呈大小不等的同心圆状或漩涡状排列(图16-17），血管壁常有透明变性;纤维型(成纤维细胞型)脑膜瘤瘤细胞多为长梭形，呈致密交织束状结构，其间可见网状纤维或胶原纤维;过渡型脑膜瘤可见上述两种类型改变，或呈现以上两种结构的过渡状态。脑膜瘤组织中多有砂粒体形成。此外，脑膜瘤还有砂粒体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴浆细胞型、化生型和脑室脑膜瘤等少见类型。上述类型均属WHOI级。
属于WHOⅡ级的脑膜瘤有非典型、奇异细胞型、透明细胞型和脊索样型脑膜瘤。少数脑膜瘤细胞异型性大，生长活跃，可出现坏死，甚至出现颅外转移，主要累及肺及淋巴结，属于恶性脑膜瘤或间变型脑膜瘤，相当于WHOⅢ级;这一级别类型的脑膜瘤还有乳头状型脑膜瘤和横纹肌样型脑膜瘤，诊断时应十分慎重。
图16-16脑膜瘤瘤组织呈球形，包膜完整，膨胀性生长，
与硬脑膜紧密相连（本图由潘斌才提供，张耀忠修图）
图16-17脑膜瘤，WHOⅠ级，合体细胞型
瘤细胞胞体大，胞质丰富，呈大小不等的同心圆状或漩涡状排列（石晓欣、申洪供图）
(二)临床病理联系及预后
脑膜瘤常压迫脑组织和周围神经纤维，引起相应的症状和体征，因此，病人的症状与肿瘤生长的位置有关。头痛和癫痫是脑膜瘤的初期表现。WHOⅠ级脑膜瘤为良性，生长缓慢，易于手术切除，预后好。
四、神经鞘瘤
神经鞘瘤(neurilemmoma)又称Schwann细胞瘤(Schwannoma)或神经膜细胞瘤，是起源于神经膜细胞或施万(Schwann)细胞的良性肿瘤。肿瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。脑的神经鞘瘤主要发生在听神经的前庭[又称听神经瘤(acoustictumor)]、小脑脑桥角和三叉神经等。神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤。发生在周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧大神经干。
(一)病理变化
肉眼观察，肿瘤多呈圆形或分叶状，直径一般小于10cm，界限清楚，包膜完整，与其所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰*色。有时可见出血、囊性变。
光镜下，一般可见两种组织构象。
①束状型(AntoniA型):细胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全的漩涡状，后者称Verocay小体(图16-18)。
②网状型(AntoniB型):细胞稀少，排列成稀硫的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。以上两种结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。一般颅内的神经鞘瘤较多出现AntoniB型结构，椎管内的神经鞘瘤多以AntoniA型结构为主，且更易见小囊腔形成。免疫组织化学瘤细胞S-蛋白阳性。
图16-18神经鞘瘤，束状型
癌细胞梭形，呈栅栏状排列（邹振宁、申洪供图）
(二)临床病理联系
临床表现视肿瘤大小和部位而异。一般为无痛性肿块，有些患者是在查体时偶尔发现。瘤体较大者因受累神经受压而引起麻痹或疼痛，并沿神经放射。颅内听神经瘤可引起听觉障碍或耳鸣等症状。大多数肿瘤能手术根治，极少数与脑干或脊髓等紧密粘连，切除较困难。未能完全切除者可复发，罕见恶变。
五、神经纤维瘤
神经纤维瘤(neurofibroma)是施万细胞或束衣细胞及成纤维细胞构成的良性肿瘤，多发在皮肤和皮下组织，所有年龄均可以发生，无明显性别差异。
(一)病理变化
肉眼观察，皮肤或皮下单发性神经纤维瘤呈结节状或息内状，圆形或椭圆形，境界清楚，但无包膜。切面灰白，质实，可见漩涡状纤维，局部可呈胶冻状，很少发生出血及囊性变。
光镜下，肿瘤组织由增生的施万细胞、神经束膜样细胞和成纤维细胞构成，其形态依细胞数量及胶原和黏液量的不同而异。瘤细胞核呈波浪状，与其细胞质构成单一或交织的束状排列，并分散在神经纤维之间，可伴有大量网状纤维和胶原纤维及疏松的黏液样基质形成(图16-19)。若细胞密度增大，核异型并见核分裂象，则提示恶变可能。
图16-19神经纤维瘤
癌细胞核呈波浪状（潘斌才供图）
(二)临床病理联系
肿瘤表现为无痛性肿块，大部分为皮肤的结节。有些患者呈多发肿瘤表现，谓神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF)，又称多发性神经纤维瘤或VonRecklinghausen病或VonRecklinghausen神经纤维瘤病，是常染色体显性遗传性疾病。
根据明显的临床表现和病理学特征分为三种类型。
①周围型(NF-1):以大量的周围和皮下神经纤维及多发性皮肤咖啡色斑为特点;
②中央型(NF-2):以颅内和椎管内多发性神经根的神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、脑脊髓实质及其膜的肿瘤为特点;
③内脏型:以神经节神经母细胞瘤和神经鞘膜瘤为突出特点，累及内脏和自主神经系统。
智慧病理云
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