神经纤维瘤病

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第三节腹水 [复制链接]

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第三节腹水

腹水是指腹腔内游离液体的病理性过量积聚。生理条件下腹腔内有少量草*色清液(50?ml),可以润滑脏器表面,减少运动时的摩擦,且此液体内含淋巴细胞、巨噬细胞、脱落内皮细胞及纤维蛋白等,具有防御功能,使得腹腔内相对处于无菌状态。病理情况下,大量液体分泌进入腹腔,超过腹膜的重吸收能力时,则引起液体在腹腔积聚形成腹水。腹水有时单独存在,有时为全身性水肿的表现之一,可由不同性质的疾病引起,临床上需注意鉴别。

一、症状特点

(一)发病机制

腹水的形成是腹腔内液体的产生和吸收之间失去平衡所致。以腹水为主要表现者,可由不同性质的疾病引起,其有关机制常不是单一的,往往有几种因素参与。

1.血浆胶体渗透压降低

血浆胶体渗透压的作用是将液体从组织间隙吸收到血管内,这个作用主要靠血浆蛋白来维持。当血浆内蛋内降到25g/L±5g时(正常为35?55g/L),血浆胶体渗透压明显降低,导致毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙,出现腹水与水肿。

2.液体静脉压增高

肝静脉、肝静脉小分支阻塞,或肝静脉流出道受阻,肝窦后压增高时,可不同程度引起门静脉压力增高,其属支与腹腔毛细血管静脉压也增高,影响组织液的回流而形成腹水积聚。

3.淋巴液外漏及回流受阻

当肝包膜下淋巴管吸收面积缩小,或肝静脉外流受阻,肝淋巴液生成增多时,可外漏进入腹腔,加重腹水积聚;如果胸导管、乳糜池、腹腔内淋巴管阻塞或损伤以致破裂,则淋巴液回流受阻而漏入腹腔,形成乳糜性腹水。

4.肾血流量减少及利钠因子作用

当某种原因使肾血流量减少、血管收缩、肾素分泌增多时,可通过刺激肾素-血管紧张素系统引起水钠潴留而形成腹水。近年来认为近曲小管的钠重吸收机制,比醛固酮作用于远曲小管更为重要。肝硬化与右心衰竭时利钠因子活性降低,使近曲管对钠的重吸收增加。

5.腹膜毛细血管通透性增加

腹膜的炎症、癌肿侵袭、各种消化液、血液的刺激,均可促使毛细血管通透性增加,液体外渗增多,引起腹水。

6.腹腔内脏破裂

胰管或胰腺泡破裂.胰酶对腹膜的化学性刺激;胆管损伤或破裂,胆汁漏人腹腔;实质或空腔脏器的破裂与穿孔均可引起腹水,甚至血腹。

(二)病因

引起腹水的原因很多,我国腹水患者常见病因为:肝硬化失代偿期、腹膜转移癌、心源性腹水、结核性腹膜炎、肾病综合征等。腹水的主要病因归纳如下。

1.肝脏疾病

门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、血吸虫病性肝硬化、胆汁性肝硬化、急性重症肝炎、肝癌。

2.静脉阻塞性疾病

门静脉血栓形成、慢性门静脉炎、Budd-Chiari综合征,肝静脉血栓形成、癌栓、外来压迫。

3.腹膜病变

各种病因引起的腹膜炎、腹腔脏器癌肿的腹膜转移、系统性红斑狼疮并发腹膜炎、胆固醇性腹膜炎。

4.腹内脏器急性穿孔与破裂

宫外孕、*体及卵巢囊肿破裂;胃、肠、阑尾、胆囊、膀胱等急性穿孔;肝、脾破裂出血、原发性肝癌破裂出血、腹主动脉瘤破裂出血、胰管破裂;阿米巴肝脓肿破裂。

5.淋巴管或胸导管阻塞与损伤

腹腔或腹膜后恶性肿瘤转移、胸腔与纵隔肿瘤、结核、丝虫病、外伤等引起局部淋巴系统阻塞与损伤。

6.心脏疾病

充血性心力衰竭、心包积液、慢性缩窄性心包炎。

7.肾脏疾病

肾炎与肾病综合征、类脂质背病、青少年型多囊肾等。

8.营养缺乏症

低蛋白血症、维生素缺乏。

9.其他

黏液性水肿、Meigs综合征(卵巢纤维瘤伴有腹水或胸水)。

二、诊断思路

(一)病史

1.一般资料

(1)年龄。青壮年多为结核性腹膜炎、恶性淋巴瘤:中老年要考虑肝硬化及原发或继发腹膜癌肿。

(2)性别。男性以肝硬化腹水多见;女性应考虑宫外孕、*体破裂、卵巢囊肿破裂等。

(3)既往史。有血吸虫流行区疫水接触者,考虑血吸虫病肝硬化的可能;有病*性肝炎史者,常为肝炎后肝硬化;近期有腹部外伤史者,要考虑内脏器官和血管的破裂;有恶性肿瘤病史者,要考虑癌性腹水可能。

2.基本症状

(1)腹胀。腹胀是腹水患者最常见的主观症状。腹胀的程度与腹腔积液量及腹水生成速度有关,积液量越大、生成速度越快,腹胀越明显。

(2)腹部膨隆或腹围增加。中等量以上的腹水患者可主诉腹部长大,腹围增加。

3.伴随症状

(1)水肿。腹水伴有全身水肿,常见于心脏疾病、肾脏疾病及营养不良。单纯腹水而无全身水肿,或腹水出现早于其他部位水肿多见于肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜原发或转移性恶性肿瘤、Budd-Chiari综合征、门静脉阻塞及急性胰腺炎等。腹水出现于下肢水肿之后,见于心力衰竭、心包积液、缩窄性心包炎、下腔静脉阻塞及营养不良。

(2)发热。伴发热者应考虑腹水并发原发性或继发性腹膜炎,结核性腹膜炎、急性胰腺炎,恶性淋巴瘤、系统性红斑狼疮并发腹膜炎等。

(3)呕血与黑便。上消化道出血后出现腹水,多为肝硬化性门脉高压引起。消化道恶性肿瘤引起的腹水,也可伴有呕血和黑便。

(4)腹痛。伴腹痛者常见于腹膜炎、胰腺炎、腹腔内脏器穿孔破裂、恶性肿瘤等。

(5)*疸。腹水伴有皮肤巩膜*染见于急性重症肝炎、坏死后肝硬化、原发性与转移性肝癌时。

(6)出血倾向。肝硬化、重症肝炎、肝癌、肾脏病伴尿*症时,常有鼻出血、齿龈出血或皮下出血等出血倾向。

(7)呼吸闲难。充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等特别明显。

(二)体格检查

1.腹部膨隆

腹部形态可呈鼓状、球状或蛙腹状改变。腹围测量可帮助判断腹水量的增加和减少。

2.移动性浊音

移动性浊音是检测有无腹水简便而又重要的检测手段,是腹水的特征性表现,常用的有左右侧卧式、站卧式及胸膝式三种转换体位方式。移动性浊音表明腹水量达ml以上,大量腹水还可出现腹部液波震颤;胸膝式叩诊脐周浊音可检出少至约ml的腹水,亦称为水坑征(puddlesign)。

3.其他体征

引起腹水的原发疾病可同时伴有其他某些特征性体征,对腹水的鉴别诊断有一定的意义。

(1)腹部压痛和反跳痛。腹腔炎性疾病引起的渗出性腹水,常同时伴有腹部压痛和反跳痛。

(2)腹部肿块。应考虑结核性腹膜炎、腹腔恶性肿瘤,女性患者还需注意Meig综合征可能。

(3)肝肿大。需考虑肝硬化、肝癌、重症肝炎、充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉阻塞、下腔静脉阻塞等。

(4)脾肿大。腹水伴有脾肿大者应考虑肝硬化、慢性门静脉血栓形成、慢性肝静脉阻塞、恶性淋巴瘤等。

(5)腹壁静脉曲张。以肝硬化或门静脉、下腔静脉、肝静脉阻塞为多见。门静脉或肝静脉阻塞时,腹壁静脉以脐为中心向四周放射伸展,形如水母头状(caputmedusae);下腔静脉阻塞时,则见腹壁静脉血流方向均向上。

(6)蜘蛛痣、肝掌。在肝硬化、慢性活动性肝炎或其他严重肝病,因雌激素灭活障碍而常见蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌以及男性乳房增生等。

(7)颈静脉怒张。在充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等特别明显。

(8)胸水。表现为患侧呼吸运动减弱,呼吸音减弱或消失,叩诊浊音。严重右心衰竭、小结节性肝硬化、急性胰腺炎、胰腺假性戏肿、胰管破裂等易形成胸水。多发性浆膜炎与Meigs综合征时,也多伴有胸水。

(9)恶病质。腹水伴恶病质见于癌肿晚期,严重营养障碍及结核病的表现。

(三)辅助检查

1.常规实验室检查

(1)血、尿、粪常规检查:外周血门细胞及血小板减少常见于肝硬化脾功能亢进,而白细胞增高、中性粒细胞增高提示腹腔炎症性疾病或腹水感染;大量尿蛋白见于肾病综合征;多次粪便潜血强阳性提示消化道肿瘤。

(2)血生化:肝肾功能、血清白蛋白、血淀粉酶、电解质等。

(3)肝炎病*血清标记物:用于各型肝炎病*感染的诊断。

(4)肿瘤指标物检查:AFP升高提示原发性肝癌、CEA升高提示胃肠道肿瘤、CA19-9升高提示胰腺癌可能。

2.诊断性腹腔穿刺和腹水分析

诊断性腹腔穿刺并留取腹水进行检查,是腹水病因诊断的重要步骤。腹腔穿刺术的主要并发症是出血和肠穿孔,操作熟练可减少并发症的发生。穿刺部位应选腹部叩诊池音区,可在超声引导下进行定位穿刺。

1)腹水常规检查

包括腹水的颜色、透明度、比重、pH值、凝固性和黏蛋白定性试验(Rivalu试验)等。

2)腹水生化及放射免疫指标

(1)蛋白定量试验:包括腹水总蛋白含量、SAAG(血清-腹水白蛋白梯度)、FA(铁蛋白)、腹水免疫球蛋白含量及各种蛋白的腹水血清含量比值等。

血清-腹水白蛋白浓度梯度(serum-ascitesalbumingradient,SAAG):是指同时检测血清白蛋白与腹水白蛋白之间的差值(SAAG=血清内蛋白-腹水白蛋白)。SAAG与门脉压力呈正相关,可将腹水分为以肝硬化为主的高蛋白浓度梯度腹水和以恶性肿瘤为主的低蛋白浓度梯度腹水(表4-5)。以SAAG大于或等于11g/L为界限值,高SAAG常提示门脉高压引起的腹水,而低SAAG则不存在门脉高压。

表4-5根据血清-腹水白蛋白浓度梯度(SAAG)的腹水病因分类

高SAAG(≥11g/L)

低SAAG(<11g/L)

肝硬化

结核性腹膜炎

Budd-Chiari综合征

腹膜转移癌

肝小静脉闭塞症

胰源性腹水

门静脉血栓形成

胆源性腹水

重症肝炎

肠梗阻或肠系膜动脉栓塞

肝广泛转移癌

肾病综合征

心源性

结缔组织病所致的浆膜炎

"混合性”腹水*

淋巴管漏

黏液性水肿(甲状腺功能减退症)

*肝硬化伴结核性腹膜炎或肝硬化伴腹膜转移癌。

(2)腹水葡萄糖含量:血清葡萄糖与腹水葡萄糖含量应相等。当细菌感染时,由于白细胞和细菌的消耗,可使腹水葡萄糖含量下降。

(3)酶活性测定:包括LDH(乳酸脱氢酶)、ASLR(腹水血清LDH比率)、淀粉酶、溶菌酶和ADA(腺苷脱氨酶)等。正常腹水与血清LDH比值为0.4左右。腹水感染或癌性腹水时,腹水LDH增高,腹水与血清LDH比值可大于1.0。通常腹水淀粉酶含量仅为血清的一半,而胰性腹水淀粉酶水平可显著升高。结核性腹膜炎腹水ADA升高而其他疾病少有升高。

(4)三酰甘油:乳糜腹水外观多数白色浑浊,乳糜试验阳性,三酰甘油浓度大于2.26mmol/L,有的甚至高达11.3mmol/L。

(5)总胆固醇:大多数结核性腹水及癌性腹水升高,常大于1.02mmol/L(40mg/dl),而非结核性良性腹水低于此值。

(6)胆红素:深棕色腹水检测胆红素浓度,如浓度高于.6μmol/L(6mg/dl)或高于血清浓度,提示胆汁性腹水。

(7)乳酸、铜及SA(唾液酸)的含量。

(8)其他:包括β-MG(β-巨球蛋白)、心钠素、AAT(α1-抗胰蛋白酶)、FN(纤维连接蛋白)、LN(层粘连蛋白)等。

3)肿瘤标志物

CEA、AFP、CA19-9、CA、CA及多种指标的联合检测和mRNA检测。

4)腹水细胞学检查

(1)细胞计数:漏出性腹水细胞数常小于X/L;渗出性腹水细胞数多大于X/L。

(2)细胞分类:在抽取积液后立即离心沉淀,用沉淀物涂片行瑞氏染色,肿瘤细胞应同时行巴氏染色和HE染色检查。

(3)脱落细胞检查:腹水沉渣细胞学检查是诊断腹腔恶性肿瘤及鉴别原发性、继发性肿瘤的重要依据。

5)腹水寄生虫检查

乳糜性腹水需要离心后查找微丝蚴;怀疑阿米巴病应查找阿米巴滋养体。

6)腹水细菌学检查

渗出性腹水离心后涂片查找病原菌,阳性率较低。腹水培养阳性及药敏试验对感染性腹膜炎有确诊意义,并能指导治疗。结核性腹膜炎腹水培养可获半数阳性结果。

7)腹水PCR检查

怀疑结核性腹膜炎的患者,可进行腹水TB-PCR检查,阳性结果对诊断有一定的辅助价值。

3.腹水的影像学检查

(1)超声检查。各种原因的腹水均需行超声检查。腹腔内有?ml左右液体即可探察出。B超可鉴别腹水是游离状还是分隔状,以排除卵巢囊肿、腹部脓肿和血肿;多普勒彩色超声对诊断下腔静脉阻塞或布-加综合征有较大价值;B超定位还可以指导腹腔穿刺。腹水内漂浮细微光点多提示为渗出性或癌性腹水。此外尚有原发病的影像学表现,如肝硬化患者脾大,门静脉、肝静脉、下腔静脉扩张及腔内血栓形成等。

(2)CT检查。诊断腹水的敏感性与B超相似,但在腹腔内占位、脏器病变、腹膜后纤维化及腹水诊断闲难时是必要的检查方法。

(3)MRI检查。磁共振检查对腹腔及盆腔肿瘤的诊断很有帮助。

(4)血管造影。对于血管病变,如布-加综合征和下腔静脉梗阻需要行血管造影来确诊。

(5)淋巴管核素显像。应作为乳糜性腹水的必要检测方法,与传统的淋巴系造影方法相比创伤小,利用99mTc标记的人血白蛋白显示腹腔内淋巴液积聚,同时可以提供淋巴液动力学特点。

4.腹膜活检及腹腔镜检查

腹膜活检是通过腹膜活检针取腹膜组织,进行病理检查。经皮穿刺腹膜活检对不明原因腹水的诊断,特别是对腹膜肿瘤和结核性腹膜炎的鉴别诊断,具有重要的价值。腹腔镜检查可以直接观察病变部位,直视下活检可以提高准确率,并减少出血等并发症。

(四)腹水的性质判断

明确存在腹水后,需要对腹水性质做出判断。诊断性腹腔穿刺腹水分析对鉴别诊断有重要意义。依据实验室检查将腹水分为渗出液、漏出液。并进一步判定为浆液性、血性、脓性、乳糜性等。根据血清和腹水白蛋白水平,分为高SAAG性腹水与低SAAG性腹水。也可按病因的不同分为感染性腹水与非感染性腹水,良性腹水与恶性腹水等。通过对腹水性质的判定可以确定大致的病因类别。

1.渗出液与漏出液

渗出液为炎症性疾病所致,常见于细菌、寄生虫感染及消化液、外伤、恶性肿瘤等理化刺激。漏出液为非炎症性疾病所致,常见于肝硬化、门静脉高压症、充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、下腔静脉或肝静脉阻塞。渗出液和漏出液的鉴别见表4-6。

表4-6漏出液与渗出液的鉴别

分类

漏出液

渗出液

病因

肝硬化、心力衰竭、肾衰竭

炎症、肿瘤、理化刺激

外观

淡*色,桨液性

不定:可为血性、脓性、乳糜性

明度

透明或微浑

混浊

比重

1.

1.

自凝

不自凝

自凝

Rivaha试验

-

+

蛋白定量

25g/L

25g/L

腹水蛋白/血清蛋白

0.5

0.5

腹水IgG(A)/血清IgG(A)

0.5

0.5

LDH

U/L

U/L

腹水LDH/血清LDH

0.6

0.6

葡萄糖定量

与血糖接近

低于血糖

续表

分类

漏出液

渗出液

细胞汁数

X/L

X/L

细胞分类

淋巴细胞和间皮细胞为主

中性或淋巴细胞为主

细菌学检查

可能找到病原菌

2.感染性腹水与非感染性腹水

感染性疾病与非感染性疾病所致的腹水,二者实验室检查结果有所不同,详见表4-7。

表4-7感染性与非感染性腹水的鉴别

分类

感染性腹水

非感染性腹水

白细胞及分类

0.5X/L,PMN*50%

0.3X/L,PMN25%

腹水pH值

7.15(7.25土0.06)

7.40(7.47±0.07)

动脉血-腹水pH差

0.25

0.01

血清-腹水蛋白差

2.7土3.0

18.5土4.5g/L

乳酸盐测定

3.67mmol/L

<3.58mmol/L

鲎试验

阳性率75%

阳性率15%

细菌涂片培养

阳性率20%?50%

均为阴性

?多形核白细胞(polymorphonuclearleukocyte,PMN)*

3.良性腹水与癌性腹水

表4-8列出的20项指标,对良性与癌性腹水鉴别具有重要参考价值。

表4-8良性与癌性腹水的鉴别

分类

良性腹水

癌性腹水

LDH及其同工酶

±u,LDH2升高

±u,LDH3,4,5升高

淀粉酶同工酶

除胰腺腹水外,均为阴性

唾液部分增高为卵巢癌、肺癌

胰腺部分增高为胰腺癌、胆管癌

腺苷脱氨酶活性

结核性腹膜炎:.5u/L

6.3u/L

溶菌酶浓度

31.25士6.93mg/L

14.5±5.15mg/L

纤维蛋白原

0.12±0.09g/L,肝硬化

0.22±5.15g/L,卵巢癌

纤维蛋白衍生物相关抗原

0.41士0.65g/L,肝硬化

2.68±0.67g/L,卵巢癌

α1酸性糖蛋白

0.65±0.09g/L

1.22±0.11g/L

酸性可溶性蛋白

0.41士0.g/L

1.±0.g/L

酸稳定性蛋白酶抑制物

3.8Xu/L

8.2Xu/L

铜蓝蛋白

士54.9mg/L

.9士14.3mg/L

胆同醇

一般阴性

1.24mmol/L

磷脂

一般阴性

0.6mmol/L

纤维连接蛋白

85mg/L

85mg/L

AFP

/μg/L

μg/L

铁蛋白

μg/L

μg/L

CEA

6.63±2.87μg/L

31.14土27.73μg/L

续表

分类

良性腹水

癌性腹水

CA

正常

升高、卵巢癌阳性率80%

细胞学检查

阴性

阳性

染色体核型分析

无异常核型

异常核型

流式细胞仪检查

良性细胞DNA指数≤1

良性细胞DNA指数1

三、诊断路线图

图4-6为腹水鉴别诊断路线图。

四、相关常见疾病特点

(一)渗出性腹水

1.继发性腹膜炎

继发性腹膜炎常由腹腔空腔脏器穿孔、实质性脏器的炎症波及腹膜等引起。

诊断要点:①症状:腹痛为突出症状,常突然出现于病变部位,然后波及全腹,可伴有恶心、呕吐,疼痛剧烈难忍,改变体位或深呼吸常使疼痛加重。可伴有高热、寒战、脱水、代谢性酸中*及中*性休克。②查体:可发现明显腹肌紧张,呈板状腹,压痛、反跳痛、肠鸣音减弱或消失。③实验室检查常有白细胞总数和中性粒细胞明显增高,严重感染时中性粒细胞可出现中*性颗粒及核左移现象。④腹部X线摄片可观察有无膈下游离气体,观察肠管形态及液平面。⑤超声检查可检查有无肝脓肿、胆道疾病及腹腔积液,对诊断及定位有参考意义。⑥腹腔穿刺抽出米汤样液体常为胃穿孔,*褐色半透明为胆道破裂。诊断性腹腔灌洗术亦可有助诊断。

2.原发性腹膜炎

原发性腹膜炎又称自发性细菌性腹膜炎(SBP),是指腹腔内无原发病灶,由血行感染所致急性炎症,可由多种致病菌引起。肝硬化、肾病综合征、晚期血吸虫病时易发生原发性腹膜炎。

诊断要点:①临床表现:起病多隐袭,呈持续或间歇性腹痛、腹胀,伴发热、恶心,腹膜刺激征不如化脓性腹膜炎显著,可有明显叩痛,用手叩击腹部则疼痛可波及全腹。肝硬化腹水常诱发肝性脑病。偶有患者无任何腹部症状体征,仅在常规腹水检查时发现异常。②实验室检查:多有白细胞总数和中性粒细胞增多,且有核左移。当患者有脾功能亢进时,白细胞计数可在正常范围内,腹水常规检查白细胞大于X/L,中性占75%以上,蛋白多不超过30g/L。腹水细菌培养和血培养有辅助诊断意义。

3.胆汁性腹膜炎

胆汁性腹膜炎是由于胆汁流入腹腔而引起的腹膜炎,多见于手术、创伤对胆道损伤,或坏疽性胆囊炎穿孔。

诊断要点:①临床表现:起病较急,腹痛、腹胀、发热、恶心、呕吐、*疸。体格检查可发现腹肌紧张、压痛及反跳痛,有腹水征。常可较快发生肠麻痹、休克现象。②腹腔穿刺液中胆红素含量高于血清胆红素含量,有助于诊断。③胆道造影提示造影剂自胆道渗漏至腹腔。

4.结核性腹膜炎

结核性腹膜炎是由结核杆菌(TB)感染腹膜所致慢性炎症病变。临床病理类型可分为粘连型、腹水型和干酪型3种:腹水型多见,病变以渗出为主,腹腔蓄积大量渗出液。

诊断要点:①病史:青壮年患者,常有肺结核及其他器官结核病证据。②症状:起病多缓慢,主要表现有中低度发热、盗汗、倦怠、食欲不振、消瘦、腹胀、腹痛、腹泻、腹部肿块。③体征:腹胀、腹痛较常见,多位于脐周、下腹或全腹。体检可发现腹水征、腹壁柔韧感及腹部肿块。腹部肿块常见于粘连型及干酪型,多个或单个,难以推动,有时需与肿瘤鉴别。腹壁柔韧感是腹膜有大量纤维增生而增厚所致。④腹水为渗出液,少数血性,偶为乳糜性。腹水细胞分类以淋巴细胞为主,腹水ADA升高明显。腹水浓缩后涂片找结核杆菌及结核菌培养阳性,但阳性率很低。⑤红细胞沉降率显著增快,结核菌素试验强阳性。⑥X线胃肠钡餐检查可有肠粘连征象,腹部X线片可见有钙化影,胸部平片多有异常发现。⑦B超检查可显示腹水、肠粘连及腹部肿块征象。⑧有游离腹水者可行腹腔镜检查,腹膜上可见有散在灰白或*色结节,直视下取腹膜活组织检查为干酪样肉芽肿有确诊价值。⑨本病需与腹腔内肿瘤、癌性腹水等鉴别,抗结核治疗效果较好有助于本病诊断。

5.恶性肿瘤性腹水

1)腹膜转移性癌肿

腹膜转移性癌肿所致腹水常为血性腹水。但应注意血性腹水也见于急性坏死性胰腺炎、肠系膜血管血栓形成或栓塞伴肠管坏死,偶见于结核性腹膜炎及肝硬化。血性腹水呈不凝血则多由于内脏破裂所致。

腹膜转移性癌肿诊断要点:①最常见于原发性肝癌、卵巢癌、胃及结肠癌腹膜转移。②多见于中年以上患者,无腹外结核或肠结核证据。③腹水常呈进行性增多,伴有腹痛腹胀、消化功能障碍、消瘦、恶病质、腹部肿块等,但腹痛较结核性腹膜炎为重,消瘦和贫血均较严重。④多有原发癌灶的局部表现,有助于确诊。此外如发现患者腹部有硬韧结节浸润、直肠和阴道内诊发现盆腔底部有不活动的结节,亦为腹膜癌转移的有力佐证。⑤实验室检查:血性腹水为渗出液,外观淡红色、暗红色至鲜红色。腹水血细胞比容>0.5%。血性腹水的诊断标准不一,Harrison标准为红细胞数1X/μl;Netelson标准为5X/μl;国内有人定为1.2X/μl。其他检查如胃肠钡餐造影、内镜检查、B超检查、CT、ECT等可协助原发癌的诊断。

2)腹膜间皮瘤

腹膜间皮瘤是源于腹膜上皮和间皮的肿瘤,较为罕见。

诊断要点:①本病多见于长期接触石棉的人,发病年龄多为40?60岁。②主要表现为腹痛、恶心、呕吐、腹水及体重减轻。③腹水量多且顽固,常呈浆液纤维素性或血性,白蛋白含量髙,腹水中发现大量间皮瘤细胞有利于本病诊断。

6.胰性腹水

胰性腹水是指慢性胰腺疾病时由于胰管破裂导致腹腔内大量积聚富含淀粉酶的液体,见于各种胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰管结石和胰腺肿瘤等,以急性出血坏死性胰腺炎时较多见,有时也见于腹部钝性创伤或手术损伤。

诊断要点:①临床表现:腹痛轻重程度不一,腹部压痛不明显,伴或不伴急性胰腺炎发作,少数患者可伴脂肪泻或糖尿病。查体腹围增加,移动性浊音阳性,可有腹壁浅静脉扩张,血流方向自下向上,提示下腔静脉受压,部分患者出现皮下脂肪坏死和结节性红斑。腹水多进展迅速、量多,利尿剂效果不佳。凡嗜酒者或有腹部外伤史者,出现慢性进行性大量腹水而无明显腹部压痛,均应考虑本病可能。②血清淀粉酶升高,为腹水中淀粉酶被吸收所致,若同时有腹水淀粉酶及蛋白含量增高有助于确诊本病。应注意血清淀粉酶正常不能除外胰性腹水。③腹水外观淡*色透明,亦可为乳糜样或血性。腹水中淀粉酶几乎全部升高,可达数千单位,有学者认为,腹水淀粉酶大于U(Somogyi法)即可认为是胰性腹水。腹水白蛋白浓度增高,常大于30g/L。腹水中脂肪酸含量也增高。细胞计数有多量红细胞、白细胞,分类以中性粒细胞为主。④腹部B超检查、CT检查有助于了解胰腺病变。⑤内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)可显示胰管病变,了解胰液从胰管泄漏入腹腔的情况。

7.乳糜性腹水

乳糜性腹水多因广泛的肠系膜淋巴管或胸导管阻塞、乳糜池或乳糜管破裂所致,以恶性肿瘤引起者最多,其次为丝虫病、腹部结核、慢性胰腺炎、肠系膜淋巴结炎等。肝硬化门脉高压症时,淋巴管过度充盈而破裂产生淋巴液外漏,亦是乳糜性腹水的常见原因。急性乳糜性腹水常由外伤或肠扭转所致。

诊断要点:①乳糜性腹水呈乳白色,不透明,相对密度多在1.?1.。静置后分3层,上层呈乳酪样,中层为水分,下层为不透明或淡*色沉渣。腹水中脂肪含量升高(4?40g/L),主要为三酰甘油,加入乙醚振荡静置片刻后,腹水变为澄清,称为乙醚试验阳性;或加入苏丹III乙醇溶液呈红色。镜检有脂肪小球,白细胞计数约为5.0X/L,以淋巴细胞为主。总蛋白量30g/L。②乳糜性腹水需与假性乳糜腹水(乳糜样腹水)鉴别。假性乳糜腹水系癌肿或囊肿细胞脂肪变性或漏出液中含大量胆固醇所引起,见于腹膜癌、腹部结核、慢性肾炎、肾病综合征等。腹水中卵磷脂(胆固醇)含量较高,可见变性白细胞,但乙醚试验阴性;实验室检查属漏出液,乳脂含量高,总蛋白量30g/L。镜检无脂肪小球,脂肪染色阴性,可见变性白色细胞与纤维颗粒。

8.肉芽肿性腹膜炎

肉芽肿性腹膜炎见于结节病、克罗恩病、寄生虫、真菌感染等,也可由外科手套上的滑石粉、玉米淀粉污染腹膜而引起。

诊断要点:①表现为腹胀、腹痛、腹部触痛、发热、恶心和呕吐,有少量腹水。外科手套污染引起者,常在术后2?9周发病。约有25%的患者发生肠梗阻。②腹腔穿刺寻找含滑石粉或淀粉颗粒的吞噬细胞可助诊断。

9.其他疾病

1)肺吸虫病性腹膜炎

肺吸虫幼虫可侵入腹膜而引起渗出性腹膜炎。临床上可有腹痛、腹水等症状。应注意与结核性腹膜炎相鉴别。

诊断要点:①腹膜肺吸虫病患者均有相应的流行病学史;②肺吸虫病时,痰多呈铁锈色并可发现肺吸虫卵;③肺X线检查可发现由多个圆形或椭圆形小空泡组成的囊状阴影;④腹膜炎症常在数日内自愈。

2)嗜酸性粒细胞性腹膜炎

本病少见,病因尚不十分清楚,可能为嗜酸性粒细胞性胃肠炎病变侵及浆膜所致。临床表现除腹水外,无明显其他症状及体征。有自发性缓解与周期性发作的倾向。

诊断要点:①渗出性腹水,内含有大量嗜酸性粒细胞;②血中嗜酸性粒细胞增多;③本病为自限性疾病,用肾上腺皮质激素治疗,病情可很快缓解,但易复发。

3)胆固醇性腹膜炎

为少见疾病,病因可能与结核有关,患者多有较长的病史,腹内积液长期未被吸收,以致大量胆固醇结晶出现。

诊断要点:①腹水呈*色、淡*色或褐色浑浊,可见浮游发亮的结晶;②腹水比重多在1.?2.30之间;③黏蛋白定性试验(Rivalta试验)阳性;④镜下可见大量胆固醇结晶体,呈扁平、长方形或菱形;⑤白细胞多在(0.1?2.3)X/L之间;⑥普通细菌培养与结核菌培养均阴性,但血清胆固醇显著增高。

4)播散性系统性红斑狼疮并发腹膜炎

播散性系统性红斑狼疮(SLE)并发腹膜炎时可产生腹水,腹水呈浆液性渗出液,量一般不多。SLE系全身性自身免疫性疾病,有典型皮肤改变、关节炎、肾脏损害,以及特异的免疫学检查(如抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性)可帮助鉴别。

(二)漏出性腹水

1.肝硬化门静脉高压症

肝硬化是临床常见的消化系统疾病,继发于门静脉高压后,可促使腹水产生。

诊断要点:①病史:多发生于中年男性,常缓慢起病,有长期肝病史。②临床表现:特征为肝脏质硬、脾肿大、腹水、食管下段静脉曲张破裂出血。腹水形成与门脉压升高有密切关系。可伴随有厌食、恶心、呕吐、腹胀、腹泻或便秘等消化系统症状。可有舌炎、口角炎、皮肤改变;面色灰暗、*疸、皮肤粗糙、肝掌、蜘蛛痣等。③肝脏功能障碍:由于肝脏合成凝血酶原功能障碍,可发生出血倾向,低蛋白引起水肿、消瘦等。由于对激素灭活障碍可发生水、钠潴留、男性乳房增大、睾丸萎缩;女性月经不调、闭经。由于胆红素代谢障碍可发生*疸、尿色深、皮肤亦可发生瘙痒。由于合成尿素功能障碍而发生血氨升高,此为发生肝性脑病原因之一。④实验室检查:血常规检查可见全血细胞减少;肝功能检查可发现血转氨酶、转肽酶及胆红素升高,白蛋白降低、球蛋白升高,凝血酶原时间延长,严重者血氨也可升高;肝炎标志物检查常为阳性。⑤X线钡餐造影检查可发现食管下段及胃底静脉怒张;⑥B超检查可发现门静脉、脾静脉增宽、肝脏较小,肝结构及血管走行改变;⑦肝穿刺活组织检查可发现肝纤维化、假小叶;⑧腹水分析呈漏出液改变,SAAG11g/L。如并发原发性腹膜炎则腹水呈渗出液改变,细菌培养阳性。

2.布-加(Budd-Chiari)综合征

布-加(Budd-Chiari)综合征是指肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或梗阻所致肝静脉和下腔静脉回流障碍的综合征,临床较少见。肝窦扩张瘀血,肝脏肿痛,大量腹水,肝尾叶增大为其特征。常见病因有:①肝静脉内血栓形成,见于真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、白血病、恶性肿瘤、迁徙性内脏血栓性静脉炎、服用女性避孕药等。②下腔静脉、肝静脉本身病变,见于肿瘤,先天发育异常如膈膜狭窄、重复畸形、闭塞等。③邻近脏器病变造成下腔静脉和肝静脉压迫,缩窄性心包炎、心房肿瘤、右侧心力衰竭等,均可造成肝脏长期瘀血而发生本病。

诊断要点:①临床上可有肝脾肿大,食管胃底静脉曲张及破裂出血。血栓形成急性期可有发热、右上腹痛,肝脏肿大并有压痛。胸腹壁及腰前部浅表静脉曲张,站立时明显,并有向上回流的特征。可伴有下肢水肿和小腿静脉曲张、皮肤色素沉着及溃疡,下肢沉重麻木感。②可在短期内生成大量腹水,腹水蛋白含量偏低,但早期由于肝包膜淋巴管扩张显著,腹水蛋白质含量可增高,腹水偶可呈血性。③超声可见肝静脉或下腔静脉狭窄或梗阻(血栓),肝尾叶增大,左叶和右叶可有萎缩,大量腹水。CT示肝尾叶增大及腹水,肝尾叶、左叶比值增大至0.60或以上,并可见奇静脉及半奇静脉侧支循环。CT增强扫描可显示下腔静脉肝内段变窄。④下腔静脉及肝静脉造影可显示病变部位、程度、范围、侧支循环情况,有无外来压迫,肝静脉主干开口部位是否通畅,并可推测阻塞的性质。导管法兼可测压。⑤肝活检有助于明确有无原发性肝脏病变。

3.门静脉血栓或癌栓形成

依发病情况临床上可为急性与慢性,依部位可分为肝内与肝外。肝外门静脉阻塞多见于儿童及幼儿,或继发于肝内型门脉高压。门静脉血栓病因包括下列情况,特发性者见于真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、镰刀状细胞贫血等造成的凝血异常,继发性者见于右侧心力衰竭、缩窄性心包炎,肝静脉开口上部的下腔静脉血栓形成.布-加(Budd-Chiari)综合征等肝外淤滞,以及门静脉炎、特发性门脉髙压征、结节性肝增生、晚期血吸虫病、癌肿(胃、胰、肝癌等)、炎症肿块压迫门静脉或脾静脉等。

诊断要点:①临床表现:急性型常起病急骤,有剧烈腹痛、腹膜炎、麻痹性肠梗阻,可迅速死亡。肝外门静脉阻塞者首发症状常为突发上消化道出血,多见于婴幼儿。慢性型临床表现多为门脉高压征象。侧支循环发生部位视静脉血栓部位、范围及时间长短而定。如整个门静脉及脾静脉都为血栓所占据,则门脉血流通过腰静脉回流,无食管静脉曲张及出血;如血栓形成在胃左静脉起始端的近侧,则食管和胃底静脉曲张极为显著。幼年患者常有门脉海绵窦样变。②辅助检查:超声检查有很大诊断价值,可见到门脉内高回声区,肝脏有菱形区,内无血管,亦可见到不规则暗区即血栓。胃及脾门周围可见侧支静脉及近端肠系膜静脉的侧支。有门脉海绵窦样变性者,门脉主干及分支不能见,门脉为小而不规则的管状结构替代。肝动脉因代偿而呈肥厚。门脉造影可见侧支及门脉内不规则缺损。

4.心源性腹水

1)慢性充血性心力衰竭

本病发展至严重阶段时可发生腹水。

诊断要点:①常同时合并心源性肝硬化,其他部位可伴有水肿。患者常有呼吸困难。体检可发现颈外静脉充盈、心界增大、奔马律、肺部湿性啰音、肝肿大并有压痛、肝颈静脉回流征阳性。除腹水外全身水肿最先出现于身体的下垂部位,见于脚、踝内侧(起床活动者)、低部(仰卧者)或一侧肢体(侧卧者),严重者可发展至全身。三尖瓣关闭不全时常有颈静脉搏动及肝搏动。②腹水检查多为漏出液。X线示心影增大。肘静脉压大于14cmH2O。

2)心包炎

(1)渗出性心包炎:常见病因为结核性、非特异性、化脓性和风湿性等。

诊断要点:①除原发病症状外,常有心前区疼痛、呼吸困难等。当静脉压显著升高时,可伴有颈静脉怒张、肝脏肿大压痛、肝-颈静脉反流征阳性及下肢水肿。此外可发现心浊音界向两侧扩大、相对浊音区消失且随体位改变而变化,心音遥远,脉压减小。②心电图示广泛导联低电压及T波低平、倒置。X线检查心脏正常轮廓消失,呈水滴状或烧瓶状,透视下可见搏动减弱或消失。超声检查可见液性暗区。③心包穿刺液检查有助于确诊。

(2)慢性缩窄性心包炎:病因多为结核性,其次为非特异性心包炎。

诊断要点:①多见于青壮年,起病隐匿,早期症状常为劳累后呼吸困难。②腹水较周围水肿出现早且量多,与慢性心力衰竭时不同。③另一突出表现是心脏无明显扩大,但体循环淤血现象明显。体检可发现颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢凹陷性水肿、脉压差变小、奇脉、心音减弱、遥远。④X线透视可见心脏搏动减弱或消失,胸片可见心包钙化。心电图示多导联QRS波低电压,T波低平或倒置。CT或磁共振可显示心包有无增厚。

3)慢性克山病

诊断要点:①多见于农村育龄期妇女和学龄前儿童。起病隐匿缓慢,北方多见于冬季,南方则多见于春夏季。②患者常有头晕、胸闷、心悸、气短及呼吸困难等心功能不全症状,腹水为本病较晚表现。③体检有慢性病容、颈静脉怒张、心脏明显增大、第一心音低弱、奔马律及心律不齐,常可见肝脏肿大,下肢水肿等。④血清心肌酶活性增高,如AST、LDH、CPK等。心电图示心肌损害,有ST-T波改变、QT间期延长、低电压等,可有心律失常,室性早搏、心动过速、心房颤动及束支或房室传导阻滞等。X线检查主要表现为心影明显增大,搏动减弱等。超声心动图检查可有左房、左室、右室内径扩大,室壁及室间隔变薄,尤其左室不增厚,右室下部功能明显减弱。⑤心内膜心肌活组织检查,有时可得到克山病特征性病理改变的信息,有助于诊断。

4)原发性限制型心肌病

诊断要点:①在我国多数见于南方,呈散在分布。②本病起病比较缓慢,病变以右心室为主,或左、右心室混合型,常以右侧心力衰竭为主要表现而出现腹水。早期可有发热、头晕、气短,以后有右心回流受阻表现,如颈静脉怒张、肝肿大、下肢肿及腹水等。可有奔马律及心律失常。③心电图检查示低电压,右房或心室肥大,束支传导阻滞,ST-T改变等。X线检查示心影扩大,有时可见心内膜心肌钙化。超声心动图可见心内膜增厚,心尖部心室腔闭塞。心室造影可见心室腔缩小。④疑难病例可行心内膜心肌活检,如有阳性的特异性发现,有助于诊断。

5.肾源性腹水

肾源性腹水多见于慢性肾小球肾炎和肾病综合征。临床上常见有面部、眼睑及下肢水肿。腹水蛋白含量低,有大量蛋白尿、低蛋白血症及高胆固醇血症。

6.其他原因腹水

1)梅格斯(Meigs)综合征

诊断要点:①此综合征包括3个病症:盆腔肿瘤(多为卵巢纤维瘤)、腹水和胸水,临床较少见。②腹水及胸水比重在1.02?1.06,细胞数常在X/L以下,蛋白质含量常在3%以上。③腹水及胸水量多少不一,也有个别病例有大量胸水而无明显腹水。肿瘤出血时腹水可呈血性。④本综合征易误为腹膜转移癌、渗出性结核性腹膜炎、失代偿性心脏瓣膜病、晚期血吸虫病等。

2)甲状腺功能减退症

甲状腺功能减退症有时出现腹水,是由于血管通透性增加及黏多糖局部累积所致。诊断要点:①临床上有低基础代谢率症状群和黏液性水肿面容等特征,腹水量可较大,易误为结核性腹膜炎所致。②化验检查示甲状腺功能低下。③甲状腺激素替代治疗后,症状可缓解,腹水亦消退。

3)营养不良

各种原因所致营养障碍(恶性营养不良、低白蛋白血症、蛋白丢失性胃肠病)均可引起全身性水肿,严重时出现腹水。腹水为漏出液,营养改善后腹水迅速消失。

五、临床案例分析

(一)病史特点

患者,女性,39岁,因“腹胀1月,加重伴发热咳嗽3天”门诊就诊。

患者入院前1月无明显诱因出现腹胀,全身乏力,伴有进食后恶心感,无明显呕吐,患者当时未予重视。3天前腹胀症状明显加重,腹围增加,并出现发热,最高体温38.9°C,无寒战,有轻度咳嗽,少许白色黏液痰,自觉气促症状。于急诊内科就诊,查“白细胞4.41X/L,中性78.6%,血红蛋白92g/L”,胸片提示“双侧肋膈角稍模糊”,给予阿奇霉素,头孢曲松静脉滴注2天,发热好转,咳嗽、咳痰减轻,体温波动在37.0°C?37.9°C。但腹胀、气促症状明显加重,活动后气促明显。病程中无光过敏,无口腔溃疡,无皮疹,无关节肿痛,无口干,眼干等症状。为求进一步诊治,今来呼吸科门诊就诊。

患者患病以来精神欠佳,睡眠尚可,食纳减退,大小便正常,体重稍增加。

既往无肝炎、肾炎、肺结核及心脏病史,无疫区生活居住史,无烟酒嗜好。月经正常,孕1产1。无家族史。

(二)鉴别诊断

T:37.7°C,P:/min,R:22/min,BP:/66mmHg,神志清,呼吸稍促,贫血貌,无皮疹,无蜘蛛痣,巩膜无*染,睑结膜苍白,口唇无发绀,浅表淋巴结未及肿大。双肺下部叩诊实音,听诊双肺上部呼吸音粗,未闻及干湿啰音,双下肺呼吸音弱。心界不大,心率/min,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,无心包摩擦音。全腹膨隆,未见静脉曲张,腹软,无压痛,肝脏未扪及,脾脏肋下3cm,移动性浊音阳性,肠鸣音正常。四肢关节无红肿,无压痛,双下肢轻度凹陷型水肿,神经系统查体阴性。

分析:患者中青年女性,以腹胀、发热咳嗽为主要症状。既往无肝炎、结核病史》体格检查初步判断存在胸腹水,并且伴有下肢水肿。腹水原因不明,各种可能导致腹水的病因目前均难以排除,需结合辅助检查逐步明确。

因患者腹水症状明显,遂收入消化内科病房进一步诊治。入院诊断:①腹水原因待查;②双侧胸腔积液;③轻度贫血。入院后完善相关检查如下。

(1)血常规示:WBC:3.49X/L,N%:71.2%,HB:99g/L,.HCT:0.29,PLT:X/L。网织红细胞:2.1%(0.6~2.2)。

(2)尿蛋白(+)。大便常规正常,隐血(一)。

(3)血凝:PT:15.3s(9?13),INR:1.37(0.8?1.5),APTT:57s(20?35),FfB:2.0g/L(2?4),TT:20.5s(13?23),D-D:μg/L(0?)。

(4)血生化:AST:U/L(0?31),ALT:U/L(0?45),GGT:U/L(9?64),TBA:4umol/L(0?20),TBIL:7.9umol/L(5~20),DBIL:4.7umol/L(0~6),BIL:3.3umol/L(0?15),ALB:28.8g/L(35?52),GLB:39.4g/L(0?33)。肾功能正常,电解质正常。

(5)超声检查提示:肝硬化,脾脏增大,大量腹水,门静脉增宽。双侧胸腔少量积液。

(6)胸片示:双侧胸腔积液。心电图:窦性心动过速。

(7)肝炎病*标志物(一),肝吸虫抗体(一),肿瘤标志物(一),PPD试验(一)。

(8)心脏超声:左心房大,左心室心肌顺应性减低,未见肺动脉高压及心包积液。

(9)电子胃镜:食道下段胃底静脉曲张。

(10)行诊断性腹腔穿刺腹水检查:淡*色、微浑、比重1.,白细胞X10VL,多核0.4,单核0.6,Rivalta试验(十),乳糜试验(一);氯.9mmol/L,葡萄糖6.3mmol/L,LDHu/L,ADA2.0U/L,总蛋白38.5g/L,ALB21.9g/L。腹水培养(一),癌细胞(一)。

分析:患者有肝功能异常,血凝异常.结合肝脏超声结果,诊断肝硬化明确。寻找肝硬化原因:患者无肝炎病史,无长期大量饮酒史,即无肝炎后肝硬化及酒精性肝硬化诊断依据;需查自身免疫性肝炎指标,排除自身免疫性肝硬化可能。腹水检查Rivalta试验(+),总蛋白38.5g/L考虑为渗出性;细胞计数和分类也未提示感染;SAAG=28.8—21.9=6.9g/L,小于11g/L,以上几点均与门静脉高压导致的腹水性质不符。应考虑其他原因所致腹水可能。

患者中青年女性,多系统病变(肝脏损害,贫血,尿蛋白阳性),多浆膜腔积液,不除外系统性结缔组织病可能,完善ENA谱,补体测定,免疫球蛋白及风湿四项检查。结果回报:免疫球蛋白:IgG:19.46g/L(8?16),IgA:3.75g/L(0.7?3.3),IgM:3.53g/L(0.5?2.2),C3:0.72g/L(0.8?1.6),C4:0.13g/L(0.2?0.4),ASO:75U/L(0?),RF:22U/L(0?30),CRP:7.25mg/L(0?5);ANA阳性。抗Sm抗体阳性,抗ds-DNA阳性。患者最终诊断1.系统性红斑狼疮2.狼疮性肝炎伴肝硬化。予以患者泼尼松、CTX及羟氯喹治疗。患者病情逐渐缓解,肝功能改善,胸腹水消失,贫血纠正。

(三)点评分析

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病,血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。早期不典型SLE可表现为:原因不明的反复发热,抗炎退热治疗往往无效;多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形;持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎;抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎;不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺现象;肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿;血小板减少性紫癜或溶血性贫血;不明原因的肝炎;反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现,需要提高警惕,避免诊断和治疗的延误。

本病例中患者以肝损害腹水为SLE突出症状,较为少见。患者最初以呼吸道症状就诊,但经过仔细询问病史和查体,即可发现主要矛盾为胸腹水征,完善B超检查很快明确肝硬化、胸腹水的诊断。但肝硬化原因不明,并且腹水检查结果不能单纯用肝硬化解释,故进一步完善自身抗体检查后明确SLE诊断。由此可见,对于腹水的诊断和鉴别诊断,腹腔诊断性穿剌是一项基本的检查,在病因分析上仍应首先考虑肝硬化等常见原因,对于少数疑难病例则需拓展思路,进一步完善相关检查以求确诊。

(刘海龙、李桢)

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