神经纤维瘤病

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黏液瘤综合征超声表现2例 [复制链接]

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作者:姜舒王小丛张艳丽于微马雁单位:医院[病例1]男,23岁。于12年前无明显诱因发现左侧睾丸肿物,大小约1.2cm,无触痛,无红肿,无发热,无尿频、尿急、尿痛,无腰腹部疼痛,未予特殊诊治。12年来,患者左侧睾丸肿物多发,近4个月出现腹股沟区淋巴结肿大,无明显触痛,为进一步诊治而来我院就诊,门诊以“睾丸肿瘤”收入院泌尿外科。患者右侧睾丸肿瘤切除术后,病理结果为间质细胞瘤。[查体]血压/80mmHg。双肺呼吸音清,心前区可闻及II/6收缩期杂音。眼周及唇边可见色素沉着,面部雀斑明显。左侧睾丸大小约3.0cm×5.0cm,质韧,边界清楚,表面凹凸不平,压痛,表面可触及多个类圆形结节,大小为1.0cm-2.0cm,左侧精索无增粗。[辅助检查]

盆腔CT检查:左侧睾丸区可见高密度影,腹主动脉周围、双侧腹股沟区可见小结节影,大小为0.3cm-0.5cm。临床诊断为“左侧睾丸肿瘤、右侧睾丸切除术后”。建议行左侧睾丸穿刺活检。

术前行心脏彩超:右室内可见一大小约2.5cmx1.8cm的实质性回声(图1),边界清楚,内部回声均匀,蒂附着于右室前侧壁三尖瓣前叶下方约3.0mm处,蒂长约4.8mm(图2)。三尖瓣启闭活动尚可,舒张期三尖瓣前叶略受压,三尖瓣血流无明显改变。Doppler显示:三尖瓣瓣口最大流速93cm/s。下腔静脉内径1.7cm,右房内未见异常回声。超声提示:右室内占位性病变,右室黏液瘤可能性大。

图1:超声显示右室内实质性回声

图2:右室肿物借一蒂附着于右室前侧壁三尖瓣前叶下方

病理:左侧睾丸穿刺病理结果:睾丸支持细胞瘤(图3)。后转入我院心外科,择期在全麻体外循环下行心内直视肿瘤摘除术。术后病理结果:右室黏液瘤。

图3:睾丸支持细胞瘤病理图片(HE染色,倍放大)

[病例2]女,45岁。是病例1的母亲。17年前因活动后心悸、气短、胸闷5个月入院。查体:血压/85mmHg,心率75次/min。

[查体]血压/66mmHg,心率80次/min。

[心脏彩超]左房、左室内径增大。左房内有一3.7cmx4.1cm的中强团状回声,其蒂连于二尖瓣前叶根部,此回声团随心脏舒缩往返于左室、左房之间。超声提示:左房实质性占位,左房黏液瘤可能性大。行左房黏液瘤摘除术,切除肿瘤病理结果:左房黏液瘤。2年前,因发现心脏肿物10个月再次入院。心脏彩超:左室内径增大,左房形态饱满。左房内可见实质性团状回声,大小4.4cmx3.2cm(图4),形态不规则,附着于房间隔下部,基底部宽7.2mm,舒张期部分团块经二尖瓣口进入左室腔内。超声提示:左房实质性占位,左房黏液瘤可能性大。

图4:超声显示左房内实质性回声

根据患者病史、体征、辅助检查结果,临床诊断为左房黏液瘤,手术指征明确,行手术治疗。择期全麻体外循环心脏停跳下行左房黏液瘤摘除术。术后病理结果:左房黏液瘤。1年前行健康体检,面部雀斑明显,眼周及唇边可见色素沉着。乳头处可见黏液样结节(照片1)。心脏彩超:心腔内未见异常回声。甲状腺超声检查,可见多个等回声和低回声结节(图5)。背部浅表超声检查,可见一大小为9.6mmx4.6mm的低回声团。

照片1:乳头处粘液样结节

图5:甲状腺超声检查,可见多个等回声和低回声结节

[讨论]黏液瘤综合征(Carney
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