神经纤维瘤病

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上海多学科专家成功为5岁男孩拆除颈部定 [复制链接]

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专家们通过两次手术,成功地摘除了天天颈部的两枚“定时炸弹”。医院供图

中新网上海10月15日电(陈静徐运)5岁的男孩天天(化名)不幸罹患罕见神经纤维瘤病,颈部悄然增大的神经纤维瘤已压迫到气道和高位颈髓,稍稍用力转动颈部就有可能造成呼吸障碍及高位截瘫。

记者15日获悉,医院耳鼻喉头颈外科与神经外科团队携手,专家们通过两次手术,成功地摘除了天天颈部的两枚“定时炸弹”,为他重开“生路”。目前,天天生命体征平稳,四肢活动自如,身体状况正在逐渐恢复中。

据了解,去年年底,家人摸到天天双侧颈部都有大小不一的肿块,由于疫情的原因,天天无法来上海就诊。慢慢地,天天身上长出了牛奶咖啡斑点。待到今年8月,孩子到医院就诊时,医生经过颈部磁共振检查,发现肿瘤已经占据了颈部60%到70%的空间,甚至占据了颈椎椎管横断面逾60%。

医院多学科联合诊断后明确天天得的是神经纤维瘤病,需要紧急手术治疗。据介绍,神经纤维瘤病是一种罕见而残酷的疾病,患者轻则身上长出泡泡状肿瘤,趴在神经上,像一粒粒葡萄一样,慢慢侵蚀患者的神经;重则造成肿瘤压迫气道引起呼吸困难,面瘫、失明、瘫痪等,甚至死亡。

医院方面告诉记者,天天身上的牛奶咖啡斑点,并非胎记,而是神经纤维瘤病的典型症状表现。由于天天肿瘤情况复杂,位置隐蔽、颈部又是血管、神经密集,风险很大。经联合诊疗团队决定手术分两步进行。

耳鼻喉头颈外科主任李晓艳切除了天天右侧颈部的部分纤维瘤,暂时解除了对气管的压迫,拆下了第一枚“定时炸弹”。两周后,天天又接受了第二次手术,李晓艳和神经外科主任肖波接力惊险地拆下了第二枚“炸弹”,在完全摘除肿瘤的同时,精准保护颈髓神经及临近的神经小束。

据悉,两次成功的手术把已处于“生命悬崖”边的天天拉了回来。(完)

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