神经纤维瘤病

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卸下20斤重纤维瘤准大学生踏上轻松求 [复制链接]

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封面新闻记者邱添

8月10日一早,今年即将上大学的小江(化名)在家人的陪伴下再次回到医院整形美容科,由该科主任医师李正勇教授团队为其伤口进行拆线。

两周前,李正勇教授团队联合该院普外科、麻醉手术中心、输血科、放射科等,成功为小江切除了背部直径超40厘米、重约20斤的难治性神经纤维瘤。目前,小江身体状态恢复良好。

发病率1/

小伙患上巨大神经纤维瘤

据家人介绍,在小江出生一个月左右腰部出现一块大斑,当时小江的护士舅妈告诉小江妈妈这块大斑要格外注意。五岁的时候,小江背部大斑中间的位置开始鼓起,医院的诊断是血管瘤,但由于孩子太小,建议先观察,因此并没有引起特别重视,进入青春期后,小江背部瘤体迅速增大,经确诊为神经纤维瘤。

神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征,具有癌变可能,包括I型神经纤维瘤病(NF1)、II型神经纤维瘤病(NF2)和多发神经鞘瘤病,可发生于人体任何部位,具有侵袭性生长的特征,过度生长软组织可能严重影响患者生活质量,明显的表现特征就是患者身体上会出现巨大肿物并便随咖啡色斑。小江所患的是最常见的I型神经纤维瘤病,出生时发病率为1/,患病率为1/~1/。

李正勇教授表示,神经纤维瘤作为体表肿瘤的一种,其特殊性有两点:第一,它是先天性的,患者出生后就有,且随着年龄增长瘤体会越长越大;第二,瘤内的血管很多,往往有着粗大的血管供应肿瘤,而因为血供非常丰富,很多地方常常误诊为血管瘤。

历时4小时

多学科联合协作成功“拆弹”

7月26日上午,在手术室、麻醉科、输血科等多学科共同配合下,李正勇教授团队为小江进行了瘤体切除手术。

早上8点21分,小江进入手术室;8点48分,施行静吸复合麻醉;经过术前各大通道建立,调整俯卧位,消毒准备等繁密工序,9点41分,手术正式开始……麻醉手术中心王晓主任、麻醉医师刘雪薇时刻监测患者血压、氧饱和度等各项生命体征,并根据出血情况及时补充有效循环血容量。

因神经纤维瘤深入脊柱,与肌肉浸润生长,不能分清明确的层次,稍有不慎就会引起大出血。主刀医生陈志兴实施每一次分离时都万分小心,每一根血管都通过结扎来止血,充分阻断血供后,再倒过来切除瘤体,同时保留部分相对健康的肿瘤皮肤以覆盖创区。

因瘤体血供丰富,术中小江总出血量依然达到毫升。为应对术中出血情况,麻醉手术中心使用了自体血液回收装置。该装置可将术中出血回收,再将过滤后富含红细胞的自体血输回体内,既减少输血费用,还减轻了输注异体血可能带来的免疫反应和传染性疾病传播可能。手术结束时,仅为小江输入毫升新鲜冰冻血浆,大大节约了用血。

此外,麻醉手术中心还启用了液体加温装置,该装置能够将输入小江体内原本冰冷的液体加热到正常体温,防止患者在术中低体温及因低体温产生的凝血功能下降。

历时4小时零6分,手术顺利完成,小江背后净重约20斤的神经纤维瘤被成功切除。

穿上梦寐以求的夹克衫

去拥抱崭新的大学生活

在患病期间,由于巨大的肿瘤会在背部晃动,小江在青春期后再也没有穿过紧身的衣服,夹克这一类的衣服从来都不敢去碰。“他之前正面看起来跟正常人无异,但后面看起来有个大疙瘩,他心里也有很重的包袱,很多时候同学约他出去玩他都总是拒绝。”小江的妈妈说。

8月9日,在拆线前一天,小江的舅舅带着小江去买了几件较为贴身的新衣服,小江给自己挑选了一件修身的夹克。小江妈妈告诉记者,接下来小江将去西安上大学,可以随意穿自己喜欢的衣服去拥抱崭新的大学的生活,也会更加积极乐观地面对未来。

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