神经纤维瘤病

注册

 

发新话题 回复该主题

支气管狭路相逢,广州医生智取气管内 [复制链接]

1#
康莱实业白斑净抑菌液 https://m.sohu.com/a/640635308_121328568/

日前,患儿小泰(化名)右主支气管完全被肿物阻塞,右肺不张令其随时可能气道梗阻。广州市妇儿医疗中心胸外科李乐主任团队在麻醉手术科、呼吸科、PICU等多学科配合下,成功行右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术,解除了患儿气管内神经纤维瘤引起的重度气管梗阻,让患儿重新顺畅呼吸。

气管惊现拦路虎侧卧病榻喘难平

小泰是一名11岁的女孩,呛咳后出现咳嗽、气促及胸痛,经检查患有罕见的右主支气管内神经纤维瘤,CT提示右主支气管内肿物(约19×11×17mm)及右肺不张。

由于呼吸不畅,小泰只能向右侧卧,稍有活动或咳嗽便气喘不已。左肺全负荷工作勉强维持着通气,但右侧的肿物却虎视眈眈,随时可能阻断这一生命通道,解除气道梗阻已迫在眉睫。入院后行喉镜+纤维支气管镜探查,见肿物将右主支气管完全阻塞,活检病理回报为纤维坏死组织。

医生再次予纤支镜治疗,发现肿物较前增大,已接近气管隆突,并且由于其表面渗血而无法切除,手术成了挽救患儿生命的最后手段。

齐心协力共商讨多科护航保平安

神经纤维瘤好发于躯干、四肢、头颈部、纵隔等,其患病率较低,约为3/10万,发生于气管或支气管内者更极为罕见。

对于气道梗阻的患者,围术期的麻醉管理是手术成功的关键。而术中保持气道的通畅,防止术中肿物逆行脱落阻塞气管更是关键中的关键。麻醉科主任谭永红迅速制定个性化的麻醉方案,实施了市妇儿中心首例儿童双腔支气管插管,保证了术中麻醉安全;呼吸科全程参与,通过支气管镜定位辅助手术顺利进行;病理科术中行快速冰冻病理分析,帮助判断肿物性质。

术中经纤支镜探查,肿物距气管隆突仅0.5cm。李乐在胸腔镜下避开隆突,精准分离气管病变,术中冰冻病理回报为梭形细胞肿瘤。为了尽可能保留患儿右肺,医生选择右主支气管袖式切除+右肺上叶切除术,成功保留了右中肺和右下肺,手术过程顺利。

术后患儿右肺顺利复张,复查纤支镜示气管吻合口处愈合良好,无肉芽或狭窄,小泰也恢复了正常活动,顺利出院,医院仍将密切随访。

李乐提醒,神经纤维瘤通常生长缓慢,病程较长,瘤体较小时症状较少;瘤体较大时可阻塞支气管引起呼吸困难、咳嗽等,“由于其在气管的发生并不典型,容易被误诊为其他肿瘤,影像学诊断难度较大。而支气管镜检查能明确肿瘤部位和性质,较CT更为直观。治疗方面,外科手术疗效较好,条件允许时也可行纤支镜气道介入治疗。”

分享 转发
TOP
发新话题 回复该主题